鼻咽肿瘤:鼻咽纤维血管瘤

鼻咽纤维血管瘤(angiofibroma1of1nasopharynx)为鼻咽部最常见的良性肿瘤,l由致密结缔组织、i大量弹性纤维和血管组成,l常发生于10~25岁青年男性,l故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。该病病因不明。

【病理】1肿瘤起源于枕骨基底部、i蝶骨体及翼突内侧的骨膜。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质,l其间分布大量管壁薄且无弹性的血管,l这种血管受损后极易出血。肿瘤常向邻近组织扩张生长,l通过裂孔侵入鼻腔、i鼻窦、i眼眶、i翼腭窝及颅内。

【临床表现】1症状多在青春期发生。

1.出血11阵发性鼻腔和/或口腔出血,l出血可为鲜红色血液,l常为病人的首诊主诉。由于反复多次大出血,l病人常有不同程度的贫血。

2.鼻塞11肿瘤堵塞后鼻孔或侵入鼻腔,l引起一侧或双侧鼻塞,l常伴有流鼻涕,l闭塞性鼻音,l嗅觉减退等。

3.其他症状11肿瘤压迫咽鼓管,l引起耳鸣、i耳闭及听力下降。肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状:i如侵入眼眶,l则出现眼球突出,l视力下降;侵入翼腭窝、i颞下窝引起面颊部隆起;侵入颅内压迫神经,l引起头痛及脑神经瘫痪。

【检查】

1.前鼻镜检查11常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变,l收缩下鼻甲后,l可见鼻腔后部淡红色肿瘤。

2.间接鼻咽镜检查 可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤,l表面光滑而富有血管(图2-13-1),l瘤组织侵入鼻腔可引起外鼻畸形或软腭塌陷。

图2-13-111鼻咽纤维血管瘤

3.触诊 手指触诊可触及肿块基底部,l瘤体活动度小,l中等硬度,l若瘤体侵入颊部,l通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔,l因触诊易引起大出血,l临床应尽量少用。

4.影像学检查 CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、i大小、i形态,l了解肿瘤累及范围、i骨质破坏程度和周围解剖结构之间的关系(图2-13-2)。

图2-13-2 鼻咽纤维血管瘤CT

5.数字减影血管造影(digital1subtractive1angiography,lDSA)11可了解肿瘤的供血动脉并可对供血血管进行栓塞,l以减少术中出血。

【诊断】1根据病史及检查,l结合年龄及性别作出诊断。因肿瘤极易出血,l禁忌采取活检。对于病史不典型或肿瘤扩展至邻近结构而出现相应症状者,l有时难以作出诊断,l常需与后鼻孔出血性息肉,l鼻咽部脊索瘤及鼻咽部恶性肿瘤相鉴别,l最后诊断有赖于术后病理检查。

【治疗】1主要采取手术治疗。根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者,l采用硬腭进路。肿瘤侵入翼腭窝者,l采用硬腭进路加颊侧切口。肿瘤侵入颅内者,l需采用颅颌联合进路。因手术出血多,l术前行血管栓塞,l术中进行控制性低血压可减少出血。近年有采用鼻内镜下行鼻咽纤维瘤切除术者。