脊索瘤(notochordoma)起源于胚胎脊索残余。胚胎3～4个月时，l脊索发育成节段，l以后逐渐被吸收，l若有残余，l出生后在某些诱因作用下，l残余上皮迅速增生形成脊索瘤。脊索瘤一般分为颅部(蝶枕部)脊椎部和骶尾部，l咽部脊索瘤均属颅部脊索瘤，l颅部脊索瘤发生于颅底斜坡处的蝶枕联合处，l肿瘤可向周围组织生长，l向上累及蝶鞍、i鞍旁及蝶窦，l向下累及鼻咽部，l向后压迫脑干、i脑神经及基底动脉。本病好发于中年男性，l可破坏局部骨质，l属低度恶性肿瘤。

【病理】1显微镜下可见典型的空泡细胞和粘液基质，l瘤细胞被纤维组织分隔成小叶状，l瘤细胞大小不一，l呈多角形、i圆形或不规则形。

【临床表现】1咽部脊索瘤多位于鼻咽部，l常表现为进行性鼻塞、i脓性鼻涕、i嗅觉减退、i闭塞性鼻音、i夜间鼾声、i耳鸣、i耳闭、i听力下降、i头痛，l有时可有鼻出血及吞咽困难；肿瘤累及视神经及其他脑神经，l可出现视力下降、i偏盲、i眼球运动障碍等。

【诊断】1咽部脊索瘤较少见。肿瘤生长缓慢，l病程较长，l间接鼻咽镜检查可见肿瘤位于鼻咽中线或偏一侧，l表面覆有正常粘膜。颅底X线片及CT扫描显示斜坡，l蝶骨区及上部颈椎有广泛骨质破坏。MRI扫描还可显示肿瘤的位置、i大小及与邻近组织的关系(图2-13-3)。本病应与鼻咽纤维血管瘤、i鼻咽癌、i颅咽管瘤鉴别。尤其是鼻咽癌累及颅底者，l有时难以区别，l一般鼻咽癌骨质破坏以岩尖破裂孔区为主，l并常伴有Ⅴ、iⅥ脑神经受累。脊索瘤无颈淋巴结肿大，lEB病毒血清学检查多为阴性。最后确诊有赖于病理切片。

图2-13-311脊索瘤的MRI表现

【治疗】1手术治疗可经硬腭进路或颅内外联合进路切除肿瘤。因肿瘤位于颅底区，l解剖结构复杂，l若病变范围广泛，l手术难以彻底切除，l术后易复发，l少数可发生恶变。本病对放射线不敏感，l故放疗仅作为术后辅助治疗。