颅咽管瘤是颅咽管残余上皮来源的肿瘤。胚胎3周时，l外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，l形成一盲管，l称为腊特克囊(Rathke’s1pouch)，l至胚胎2月以后，l腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连，l以后发展成脑垂体的两个组成部分。此囊在颅咽之间的管道称颅咽管，l蝶骨形成后，l颅咽管即封闭，l若发育异常，l腊特克囊的残余上皮增生，l形成颅咽管瘤。肿瘤位于脑垂体蒂部，l向上生长达鞍隔以上，l压迫视神经及视交叉；向后突入第三脑室，l压迫丘脑下部；向下侵入蝶鞍内，l并可破坏鞍底进入蝶窦。本病好发于儿童。

【病理】1多为囊性，l成单房或多房，l大小不一，l囊壁光滑，l厚薄不等，l常有多数散在钙化斑。镜下可见肿瘤由复层鳞状上皮，l细胞间桥和角层蛋白构成。

【临床表现】1生长缓慢，l早期症状不明显，l后期常见症状为：i①内分泌失调：i肿瘤压迫脑垂体或下丘脑所致，l儿童表现为生长缓慢、i发育迟缓(垂体性侏儒症)，l成人表现为：i肥胖、i性功能低下、i乏力、i基础代谢率减低等；②视力及视野改变：i肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，l视野缺损；③颅内压增高：i肿瘤突入第三脑室阻塞室间孔，l引起颅内压增高，l多见于儿童。

【诊断】1儿童病人出现内分泌失调、i视力及视野改变，l伴有颅内压增高，l应高度怀疑为颅咽管瘤。颅底X线与CT扫描可显示鞍区骨质破坏，l瘤内可见钙化点，l其中近半数出现沿肿瘤边缘壳状钙化影，l是诊断颅咽管瘤的重要依据。MRI扫描可显示肿瘤的大小、i位置及与邻近组织的关系，l肿瘤内有无囊性变。内分泌检查可测定下丘脑垂体的功能，l对诊断有一定帮助。本病应与鞍区皮样囊肿、i脊索瘤、i畸胎瘤及脑膜瘤鉴别，l最后确诊有赖于术后病检。

【治疗】1以手术治疗为主，l手术进路有经蝶窦或开颅进路切除肿瘤。术前、i术后应用地塞米松、i甲状腺素等，l可增加手术安全度。病变范围局限者，l可全部切除肿瘤；病变范围较广者，l难以达到全切，l术后辅以放射治疗及内分泌治疗。对部分实质性瘤体体积小于3cm可考虑应用γ刀治疗。