先天性喉囊肿和喉气囊

喉浅表性囊性病变种类较多,l包括先天性囊肿(congenital1cysts),l喉粘膜下单纯潴留囊肿(simple1retention1cyst),l囊性腺样瘤(cystadenomes),l内源性甲状舌管囊肿(internal1thyro-glossal1duct1cysts),l以及喉室和附属器异常(abnormalitises1of1the1its1apperdix)。

喉气囊(laryngocele):i即与喉腔相通的喉室附器与喉小囊为一充满气体的扩张囊腔。此气囊可以向上沿血管神经束,l形成限于假声带和杓会厌襞水平的囊腔(内源性),l也可向上外经甲舌膜形成囊腔(外源性),l另为两者均有混合型。罕见气囊中具有内容物。

喉小囊囊肿或是喉粘液囊肿,l均为粘液充满喉的囊腔而又未能与喉腔相通。外源性从后上延伸至假声带和杓会厌襞,l前型延伸至中后的真假声带之间。

先天性喉囊肿因其组织病理学不确定命名有所不同。先天性喉囊肿亦称胚胎性囊肿(embryonic1cyst),l喉胚胎组织形成不良(dysembryoplastic)、i喉发育障碍(dysontogenetic)、i喉上皮囊肿(laryngeal1dermoid1cyst)、i新生儿囊肿(cyst1of1the1newborn)等,l均为一类声门上喉疾病。囊肿大小变化很大,l它的直径可以从数毫米至7cm,l偶有横穿过喉至颈前部。

Desanto等在分析了238例喉囊肿后,l将先天性喉囊肿分为小囊性囊肿(24%)、i粘液潴留性囊肿(76%)。大约1/3小囊性囊肿其腔内表面的柱状细胞含有嗜酸性颗粒,l有亚分类为瘤细胞样囊肿。

Holinger曾报道21例喉气囊肿病人中9例为儿童。8例为2个月以下婴儿,l1例3岁,l其从出生时即有症状。初期报道的喉气囊为内源型和喉室膨出,l随后其又介绍了20例类似疾病,l其中5例为喉室气囊,l7例杓会厌襞气囊。此一时期尚有报道12例儿童喉气囊肿和51例成人喉气囊肿。

【病因和发病机制】1这些囊肿的发病机制不清楚。病因有腮裂口发育异常、i喉囊发育障碍、i来源于喉气囊和粘液腺管阻塞以及来自于异位甲状腺等学说。组织学上大多数先天性喉囊肿限于呼吸道上皮,l其他的有复层鳞状上皮、i柱状上皮、i立方上皮,l以及部分混合性上皮。大约一半以上的病例可观察到弥散或聚集的淋巴组织,l但显示有淋巴组织既不能诊断本病,l也不支持这类囊肿的腮裂口异常病因学说,l因为喉发生于内脏性小囊的中间部。

【临床表现】1先天性喉囊肿的症状可发生于新生儿期至生长过程的任何时候,l也有病例症状出现于数十年以后。症状主要决定于囊肿的大小和位置,l以及患者的年龄。这些症状包括囊肿顶部较大引起的呼吸不畅,l喂养时憋气、i喘鸣、i间断性哭声。喉气囊肿常无临床症状,l有的可能有咽喉梗阻感。婴幼儿常有声嘶、i哭声微弱,l小儿或成人鼓气时有气肿性肿块。

【诊断和鉴别诊断】11根据症状,l小儿应行直接喉镜检查,l成人可行间接喉镜、i硬喉内镜或纤维声带镜检查,l也可行喉部气道和颈部的影像学检查,l可显示一固定的肿块。直接喉镜下用空针抽吸如有液体或气体可确定诊断。

【治疗】1先天性喉囊肿如症状轻,l又为婴幼儿期可待其年龄稍大再处理。为了使呼吸道通畅行切开引流仅能暂时缓解症状,l因此最好手术彻底切除。切除术可在内镜下进行并彻底去除囊壁,l对于气道堵塞严重的婴儿需先行气管切开术。对于无明显症状的喉气囊肿,l无需手术,l如有感染可待抗生素治疗炎症消退后再行手术切除。