先天性喉软化症(congenital1laryngomalacia)是婴儿先天性喉喘鸣最常见的原因。主要因胎儿发育期缺钙所致。发病年龄Olney(1999)统计58例，l平均为出生后2.2周。

【临床表现】1喉软化症的特征表现为极度松弛的仅发生于吸气时，l喉阻塞和喘鸣的程度决定声门上软喘鸣或呼吸困难加重，l俯卧位声门上组织前移使喘鸣减轻，l因上呼吸道感染粘膜充血水肿而加重。喘鸣发生时多为持续性。直接喉镜或纤维声带镜检查，l可见会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，l或会厌软骨过度柔软，l两侧杓会厌襞互相接近，l喉腔窄小。根据检查临床将喉软化症分为三型。Ⅰ型：i杓状软骨粘膜脱垂(图3-5-2)。Ⅱ型：i杓会厌襞缩短(图3-5-3)。Ⅲ型：i会厌后移(图3-5-4)。部分患儿为Ⅰ、iⅡ型的混合型。

图3-5-211杓状软骨粘膜脱垂

图3-5-3　杓会厌襞缩短

图3-5-4　会厌后移

【诊断】1主要依据婴儿出生后不久即发生喘鸣，l直接喉镜或纤维声带镜检见有喉软化症表现，l另外可在喉镜下将金属吸引管置于喉入口处，l其吸引负压会引起会厌和杓状软骨向喉腔内脱垂，l此称Narcy征阳性，l为本病直接的诊断依据。影像学检查，l如CT扫描和MRI也有助于诊断和排除其他先天性喉疾病。

Roger等制定了重度喉软化症的诊断标准：i①平静时呼吸困难和/或活动时重度呼吸困难。②进食困难。③身高和体重增长迟缓。④睡眠窒息或阻塞性通气不足。⑤无法控制的胃食管反流。⑥有因阻塞性呼吸困难而行气管插管的病史。⑦活动时低氧血症。⑧活动时高二氧化碳血症。⑨随窒息或阻塞性通气不足加重而出现睡眠监测的异常记录。

【治疗】1喉软化症为一自限性疾病，l可随年龄增长而减轻或消除。Solomons(1987)报道11例症状在2～5岁间消除，lOlney(1999)报道58例70％患儿在1岁时自愈，l故一般可待其自愈。对有严重的呼吸道阻塞，l或未能自愈的患儿可采取手术治疗。早期的标准治疗方法为气管切开术但并发症多。近年来更多采用喉内镜下声门上成形术，l主要为用显微喉钳或剪切除覆盖于杓状软骨上多余的粘膜，l必要时连同楔状软骨和杓会厌襞上臃肿的粘膜一并切除，l但必须保留杓间区粘膜以免瘢痕粘连。Solomons将会厌适当修剪并行会厌前固定术。如杓间区有粘连，l可用CO₂激光将其分离。Holinger等单采用CO₂激光行声门上成形术，l激光能量6～9周，l光斑直径约0.5mm，l具有出血少、i准确性高的优点。