喉淀粉样变(amyloidosis1of1the1larynx)，l又名淀粉样瘤，l是一淀粉样物质在喉部沉积的病变，l由于病理无肿瘤学结构特点，l现已不称其为淀粉样瘤。较少见(Creen等，l2000)，l多见于40岁左右人群，lThompson等(2000)统计11例(1953～1990)，l平均年龄37.8岁。其发生部位以室带更为多见。一般分为原发性和继发性，l如继发于结核、i类风湿性关节炎等。

【病因】1病因不明，l一般认为有以下学说：i

1.代谢紊乱，l主要是蛋白代谢紊乱、i球蛋白积聚所致。

2.组织退变，l即先有局部新生物，l如喉息肉，l纤维瘤，l继而在其内发生退行性变，l产生淀粉样物质沉着。

3.与全身免疫缺陷有关。

Cankaya等(2002)认为喉囊肿也是引起喉淀粉样变一少见因素。Nagasaka等(2001)报道一12岁女孩患有局部喉淀粉样变伴有髓外浆细胞瘤，l并认为与其发病有关。

【病理】1光镜下观察淀粉样物为一无定形物，l含有嗜酸性物质及淋巴细胞浸润。电镜下结构可见90％～95％为原纤维，l5％～10％为五角形棒状结构。Symmers(1956)将淀粉样变分为4型一直沿用至今。①原发性：i有局部和全身性。喉淀粉样变多属局部原发型。②继发性：i多在慢性炎症，l代谢紊乱等疾病基础上发生。③伴多发性骨髓瘤。④遗传性或家族性。Thompson等(2000)的病理研究认为是一局部或全身的多灶性疾病。

【临床表现】1位于喉部的淀粉样变，l常有异物感，l刺激性咳嗽。位于室带的多有轻度声嘶，l若发生在声带或声门下则有较重的声嘶，l病变范围较大时可发生呼吸费力，l杓会厌襞的淀粉样变症状多较轻。症状一般呈缓慢进行性，l病程数月至数年不等。检查可见病变呈增厚、i隆起、i肿块状，l位于室带的肿块，l常增大至将声带遮掩，l病变部位表现粘膜光滑，l色泽多与正常粘膜无异(图3-11-3)，l偶见有显黄色。呈肿块状者尚可有蒂或广基，l偶见有表现为多个结节状。除此，l多发者也可于咽部见到类似病变。

图3-11-311喉淀粉样变（示左室带肿块样淀粉样变）

【诊断】1根据病史和喉镜检查应想到本病，l影像学检查CT扫描，lMRI对肿块状的淀粉样变有帮助，l确诊有赖于组织病理检查。活检标本的钳取常需将粘膜切开将喉微型活检钳伸入，l切片染色最好用刚果红方易获得阳性结果。对弥漫型患者应进行全身系统检查，l血清蛋白测定、i血沉、i外周血象和骨髓象、i肝肾功能、i胸片、i尿常规和尿Bence-Jones蛋白检查等。鉴别诊断应注意与声带息肉、i喉浆细胞瘤、i喉厚皮病相区别。

【治疗】1药物治疗有报道使用糖皮质激素有效，l尤其是局限的淀粉样变应用手术切除联合激光治疗，l再辅以糖皮质激素更为良好。手术可在内镜支撑喉镜下进行，lPiazza等(2003)报道一组32例治疗获较良好效果，l激光以CO₂激光更为常用(Motta等，l2003)。对基底较广、i深在和范围又很大的病变，l可以经喉裂开切除病变，l术中宜尽量保留正常的粘膜和肌肉。