先天性耳廓畸形(congenital1malformation1of1auricula)是第一、i二鳃弓发育畸形所致。胚胎第6周在第一鳃弓和第二鳃弓上形成的6个丘样结节，l逐渐隆起，l融合、i卷曲，l至胚胎第三个月，l合成耳廓雏形。其中第一结节发育为耳屏及耳垂的前部，l第二、i三结节成为耳轮脚，l第四、i五结节成为对耳轮，l第六结节成为对耳屏及耳垂的后部，l第一、i二鳃弓之间的鳃沟中央的上半部将形成耳甲、i下半部成为屏间切迹，l随胚胎发育，l耳廓体积增大，l至出生后九岁时可近成人状。在胚胎三个月内受遗传因素，l药物损害或病毒感染，l均可影响耳廓发育致出现畸形。畸形可表现为位置、i形态及大小异常三类，l可发生在单侧或双侧。

【分类】

1.移位耳　耳廓的位置向下颌角方向移位，l其耳道口亦同时下移，l且常伴有形态和大小变化。

2.隐耳　为耳廓部分或全部隐藏在颞侧皮下，l不是正常45°角展开，l表面皮肤可与正常相同，l软骨支架可以触及，l形态基本正常或略有异常。

3.招风耳(protruding1ear)　耳廓过分前倾，l至颅耳角接近90°谓之。

4.猿耳(macacus1ear)　人胚胎第5个月的一段时间内，l在耳廓上缘与后交界处有一向后外侧尖形突起，l相当于猿耳的耳尖部，l一般至第6个月时已消失，l若有明显遗留，l状似猿耳，l属返祖现象；若有部分遗留称为达尔文结节。

5.杯状耳(cup1ear)11对耳轮及三角窝深陷，l耳轮明显卷成圆形，l状似酒杯而得名，l其体积一般较正常为小。

6.巨耳(macrotia)11耳部整体成比例增大者少，l多为耳廓的一部分或耳垂过大。

7.副耳(accessory1auricle)11除正常耳廓外，l在耳屏前方或在颊部、i颈部又有皮肤色泽正常之皮赘突起，l大小和数目形态多样，l内可触及软骨，l部分形似小耳廓，l系第一、i二鳃弓发育异常所致，l此类病例常伴有其他颌面畸形。

8.小耳(microtia)　耳廓形态、i体积及位置均有不同程度的畸形，l且常与耳道狭窄、i闭锁及中耳畸形伴发。按畸形程度可分三级：i

(1)第一级：i耳廓形体较小，l但各部尚可分辨，l位置正常，l耳道正常或窄小，l亦有完全闭锁者。

(2)第二级：i耳廓正常形态消失，l仅呈条状隆起，l可触及软骨块，l但无结构特征，l附着于颞颌关节后方或位置略偏下，l无耳道，l且常伴中耳畸形。

(3)第三级：i在原耳廓部位，l只有零星不规则突起，l部分可触及小块软骨，l位置多前移及下移，l无耳道，l常伴有小颌畸形，l中耳及面神经畸形，l少数可伴Branchio-oto-Renal(BOR)腭弓发育畸形综合征，l此为早期发育障碍所致，l发病率较低，l约为外耳畸形的2％左右。

【诊断】1应询问患者家庭中有无类似病例及母亲妊娠时有无染病或服药史，l耳廓病变，l根据视、i触所见即可确诊，l但应作全面检查，l排除其他伴发畸形，l为明确是否伴有中耳、i面神经及内耳畸形，l按需要安排：i

1.听功能检查

(1)音叉试验：iWeber试验：i内耳正常偏患侧，l内耳不正常可偏健侧。

Rinne试验：i内耳正常为阴性，l内耳不正常可为阳性。

(2)电测听：i纯音气骨导测试，l内耳功能正常者呈传导性聋曲线，l内耳功能不正常者呈感音神经性聋曲线。

2.影像检查　耳部X光片和CT检查，l可以确定骨性外耳道、i乳突气房、i鼓室、i听骨链及内耳结构是否存在、i大小及形态是否正常。

【治疗】1因耳廓形态奇异，l影响外观要求治疗者，l可根据病情于9岁以后(最佳为15岁以后)安排行整形手术矫治之，l但双耳重度畸形伴耳道闭锁者，l为改善听力，l可在学龄前行耳道及鼓室成形术治疗。