中耳胆脂瘤(cholesteatoma1of1middle1ear)是一种位于中耳内的囊性结构，l而非真性肿瘤。胆脂瘤可继发于慢性化脓性中耳炎，l慢性化脓性中耳炎也可继发于胆脂瘤的细菌感染，l故本病又可称为伴有胆脂瘤的慢性中耳炎(chronic1otitis1media1with1cholesteatoma)。由于胆脂瘤可破坏周围骨质，l出现严重的颅内、i外并发症，l应该重视。
颞骨内的胆脂瘤可分为先天性和后天性两种。先天性胆脂瘤(congenital1cholesteatoma)系胚胎期外胚层组织遗留或迷走于颅骨中发展而成，l在颞骨可见于岩尖，l鼓室或乳突。后天性胆脂瘤(acquired1cholesteatoma)又分为原发性和继发性两种：i后天性原发性胆脂瘤(primary1acquired1cholesteatoma)无化脓性中耳炎病史，l胆脂瘤合并细菌感染后中耳可出现化脓性炎症；继发性胆脂瘤(secondary1cholesteatoma)则继发于慢性化脓性中耳炎或慢性分泌性中耳炎。
【发病机制】1后天性胆脂瘤形成的确切机制尚不清楚，l主要的学说有：i
1.袋状内陷学说11由于咽鼓管通气功能不良，l中耳内长期处于负压状态；或咽鼓管功能虽然正常，l而中耳长期受到慢性炎症的刺激，l位于中、i上鼓室间的鼓室隔处的粘膜、i粘膜皱襞、i韧带等组织肿胀、i增厚，l甚至发生粘连，l鼓前峡和鼓后峡因此而全部或部分闭锁，l上鼓室、i鼓窦及乳突腔与中、i下鼓室、i咽鼓管之间因而形成两个互不相通、i或不完全相通的系统。受上鼓室长期高负压的影响，l鼓膜松弛部向鼓室内陷入，l该处逐渐形成内陷囊袋(pocket1retraction)。因囊袋的内壁系由鼓膜的表皮层组成，l此表层上皮及角化物质可不断脱落；加之外耳道上皮因慢性炎症的影响而丧失其自洁能力，l囊内角化物及上皮屑不能排出，l随着其在囊内堆积数量的增加，l囊腔的体积也渐扩大，l最终形成胆脂瘤，l即后天性原发性胆脂瘤(图5-10-2)。这种胆脂瘤早期大多沿锤骨头颈，l砧骨之外侧发展。
图5-10-211袋状内陷学说
2.上皮移行学说 具有鼓膜边缘性穿孔或大穿孔的慢性化脓性中耳炎，l其外耳道及鼓膜的上皮沿边缘性穿孔的骨面向鼓室内移行生长，l并逐渐伸达鼓室窦、i鼓窦及乳突区，l其脱落上皮及角化物质堆积于该处而不能自洁，l逐渐聚集成团，l形成继发性胆脂瘤。
3.鳞状上皮化生学说 该学说认为，l中耳粘膜的上皮细胞受到炎症刺激后，l可化生为角化性鳞状上皮，l继而发生胆脂瘤。
4.基底细胞增殖学说 有认为，l鼓膜松弛部的上皮细胞能通过增殖而形成上皮小柱，l后者破坏基底膜后伸入上皮下组织，l在此基础上形成胆脂瘤，l为原发性胆脂瘤。
【病理】1胆脂瘤是一种囊性结构，l而非真性肿瘤。囊的内壁为复层鳞状上皮，l囊内充满脱落的鳞状上皮和角化物质。无论原发性或继发性胆脂瘤，l均可破坏周围的骨质，l并向四周不断膨胀、i扩大。这种骨质遭破坏的确切机制尚不清楚，l早期有机械压迫学说，l以后有酶(蛋白酶，l胶原酶，l酸性磷酸酶等)学说，l或认为与前列腺素、i肿瘤坏死因子、i淋巴因子等有关。此外，l胆脂瘤还经常合并骨疡，l伴有肉芽生长或胆固醇肉芽肿等。
【临床表现】
1.症状
(1)耳溢液：i继发性胆脂瘤有耳内长期流脓，l脓量多少不等，l由于腐败菌的继发感染，l脓液常有特殊的恶臭。后天原发性胆脂瘤早期无耳内流脓，l待合并感染时方有耳溢液。
(2)听力下降：i原发性上鼓室内的早期局限性胆脂瘤可无任何症状，l不引起明显的听力下降。如听骨链遭破坏，l则可因听力下降而首诊。继发性胆脂瘤一般均有较重的传导性或混合性听力损失。由于胆脂瘤可作为缺损听骨间的传音桥梁，l即使听骨已有部分破坏，l听力损失也可不甚明显。
(3)耳鸣：i可有高音调或低音调耳鸣。早期多不出现耳鸣。
2.检查
(1)耳镜检查：i鼓膜松弛部穿孔或紧张部后上方边缘性穿孔，l或鼓膜大穿孔，l从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞片状或豆渣样无定形物质，l奇臭。穿孔处可伴有肉芽组织。早期原发性胆脂瘤，l松弛部穿孔可被一层痂皮覆盖，l初学者不识，l不除痂深究，l常致漏诊。大的胆脂瘤可致上鼓室外侧骨壁或外耳道后上骨壁破坏，l或可见外耳道后上壁塌陷(图5-10-3)。
图5-10-311中耳胆脂瘤
(2)纯音测听：i听力损失可轻可重，l可为传导性或混合性，l少数为感音性聋。
(3)颞骨高分辨率CT扫描：i示上鼓室、i鼓窦或乳突有骨质破坏区，l其边缘浓密，l整齐(图5-10-4)。
图5-10-411颞骨CT示右胆脂瘤型中耳炎井水平半规管瘘
【鉴别诊断】1应与不伴胆脂瘤的慢性化脓性中耳炎鉴别(见下表)。
【治疗】1应及早手术。
手术治疗的目的：i①彻底清除病变组织：i对乳突和上、i中、i下、i后鼓室、i咽鼓管内的胆脂瘤、i肉芽及病变骨质等，l应完全、i彻底地加以清除；②重建传音结构：i在彻底清除病变组织的基础上，l应尽可能地保留与传音结构有关的健康组织，l如听小骨，l残余鼓膜，l咽鼓管粘膜，l鼓室粘膜，l乃至完整的外耳道及鼓沟等，l并在此基础上同期或次期重建传音结构；③求得一干耳；④预防并发症。