半面痉挛

半面痉挛(semifacial1spasm)的特点是一侧面部肌肉出现阵发性的不自主抽搐,l又称为特发性半面痉挛(idiopathetic1semifacial1spasm)。

【病因及病理机制】1半面痉挛的病理机制是阵发性的面神经异常冲动,l其病因无明确定论。主要有外周和中枢两大类因素。外周因素最常见的为微血管压迫学说(microvascular1compression),l该学说认为在内耳门或者内听道由于内听动脉或小脑前下动脉横跨面神经,l而此处的面神经的髓鞘正处于中央性胶质节段和周围性髓鞘节段的过渡区,l长期的血管压迫使得面神经髓鞘受损,l神经纤维暴露,l神经冲动短路,l产生面肌痉挛。另一个原因是血管的搏动直接刺激面神经产生有节律的面肌痉挛。

中枢性因素是脑桥的面神经运动核由于炎症等因素的影响使神经节细胞出现异常的突触联系,l产生局灶性癫痫样放电。有时可见于小脑脑桥角肿瘤,l后颅窝蛛网膜炎、i基底动脉硬化或神经根附近动脉环压迫是可能的病因之一。内听道的面神经与前庭神经之间旁路联系也可能是引起面肌痉挛的原因。

(一)睑痉挛(blepharospasm)11双眼轮匝肌对称性或单侧的抽搐或痉挛,l多见于中老年人,l女性多见,l单侧睑痉挛可能是面肌痉挛的最早症状。

(二)面肌痉挛

【症状与体征】

1.初起局限于眼睑,l继则影响双侧面肌。

2.病情轻者分散注意力可抑制发作,l病重者则不受意识控制,l疲劳、i精神紧张可加重发作。

3.有时伴发三叉神经痛。

4.症状逐渐加重。

【治疗】

1.药物治疗11卡马西平,l苯妥英钠具有较好的解痉作用。卡马西平的常用剂量:i10~20mg,ltid,l一般不超过两周,l使用时要注意皮肤过敏和肝功能损害。

2.面神经阻滞11用80%的酒精0.5ml注入茎乳孔面神经主干处,l可暂时阻断面神经的传导功能,l解除痉挛发作,l疗效可持续数月或2~3年,l但有面瘫,l恢复可能不完全。肉毒素(botulinum1toxin)的作用具有特异性和可逆性,l常用于治疗半面痉挛。肉毒素作用于神经末梢的突触前,l其作用是防止钙依赖性的乙酰胆碱释放,l引起暂时性的神经麻痹,l其作用通常维持3~6个月。注射的方法有两种,l一种是分别注射在面神经的各个分支或口轮角和眼轮匝肌外缘,l另一种方法是注射在面神经总干。常用的剂量为20单位,l注射后会出现不同程度的面瘫,l痉挛缓解或者消失,l面瘫一般在3个月内恢复。肉毒素注射治疗面肌痉挛有复发倾向。

3.手术治疗11对药物和肉毒素治疗无效者,l可考虑手术治疗。手术治疗主要有神经显微血管减压术、i颅内段面神经按摩牵拉或“梳理”术及选择性面神经切断术等。