听神经病是近年来随着诊断听力学的发展而逐渐认识、i并正在深入探讨的一种耳聋。其临床表现为不明原因的、i以低频听力下降为主的双耳(极少数为单耳)感音神经性聋，l听性脑干反应(auditory1barinstem1respanse，lABR)引不出或明显异常，l而诱发性耳声发射(evoked1otoacoustic1emission，lEOAE)正常。目前国内外在疾病命名，l以及病变部位和病因学方面的认识还存在争议。
1980年Worthington等报道了4个病例，l在听力学检查中他们出现了可测出纯音听阈、i但ABR却不能引出的特殊现象，l立即引起了听力学和耳科学家们的广泛关注。1987年Soliman报道了11例ABR异常的双耳低频感音神经性听力损失，l认为可能系因头部外伤，l颞叶癫痫或感染所致。1993年Berlin等又在这类病例中发现，l其EAOE的对侧抑制现象消失，l提出了“Ⅰ型传入神经元病”的概念。1996年Starr等报道了10例不明原因的低频下降型感音神经性听力损失患者，l其ABR消失而耳蜗微音电位(CM)和耳声发射(otoacoustic1emission，lOAE)正常，l将其命名为听神经病(audiotory1neuropathy)；由于10例患者中在听力损失后数年有8例出现了周围神经病，l其中3例为遗传性，l因此认为，l听神经病可以单独存在，l或为全身性神经病的一部分。skeykholeslami等(2000)则认为，l只有第Ⅷ颅神经的前庭支未受病变波及者，l方能称为听神经病。自1999年以来已有数百例报道。国内有学者建议将合并有全身其他神经受损者称为“××综合征”，l而原因不明的、i病损限于第Ⅷ脑神经耳蜗支的方称为“听神经病”。
【病因及病变部位】1病因未明。目前推测的病因可能有：i①内耳自身免疫性疾病；②新生儿期高胆红素血症；③感染；④缺氧；⑤遗传性疾病，l如Charcot-Marie-Tooth综合征(包括遗传性运动感觉神经病Ⅰ型和Ⅱ型)，lFriedreich共济失调，l皆可合并本病之症状；⑥特发性。
听神经病的确切病变部位尚不清楚，l推测可能位于螺旋神经节细胞、i内毛细胞与听神经纤维之间的突触(Synapse)、i耳蜗神经、i脑干听觉径路等，l内毛细胞是否受侵?尚有不同观点。目前未见有关病变部位的病检报道。
【临床表现】1本病并不罕见。青少年多发，l亦可婴幼儿时期起病。
1.病史
(1)双耳或单耳听力减退，l起病隐匿，l特别听不清对方的言语内容，l即只闻其声，l不辨其意，l该现象在嘈杂的环境中尤为突出。可以伴有耳鸣，l少数患者以耳鸣为主诉。
(2)病因不明。无耳毒性药物史、i高烧病史、i头部外伤史、i噪声接触史等。少数病例伴周围神经病、i视神经病。
(3)可以有家族史，l如一个家庭中兄妹或姐弟数人同时患病。
2.听力学检查
(1)纯音听力图：i大多为低度～中度的听力下降，l气导和骨导听阈一致性提高；两耳的听力损失程度基本相同。听力曲线以低频下降的上升型居多；其次为鞍型，l即除0.25kHz、i0.5kHz外，l4.0kHz、i8.0kHz的听力也下降；此外尚可见平坦型曲线；个别可为高频下降型。两侧的曲线型别可以相同，l亦可相异。
(2)言语测听：i言语识别率低，l与患者的纯音听力下降程度不成比例。
(3)声导抗测试：i在中耳功能正常的情况下(鼓室导抗图呈A型)，l引不出声(镫骨肌)反射，l或仅有部分频率出现反射，l但反射阈明显提高，l超过正常值。
(4)ABR：iABR引不出或仅能引出部分反应波是本病的重要特征之一。
(5)诱发性耳声发射和对侧抑制试验：i无论是瞬态诱发性耳声发射(transient1evoked1otoacoustic1emission，lTEOAE)或畸变产物耳声发射(distortion1production1otoacoustic1emission，lDPOAE)，l在本病均为正常。即使是重度听力下降者，lTEOAE和DPOAE仍可出现。这是本病的另一重要特征。此外，l正常情况下，l在测试EOAE时，l给对侧耳加一定强度的噪声，lEOAE会受到抑制，l主要表现为振幅下降，l这种现象称为对侧抑制。听神经病患者的对侧抑制现象消失。
(6)耳蜗电图：i耳蜗微音电位正常；-SP/AP大多＞1。
3.影像学检查11脑部CT和MRI无异常发现。
【诊断及鉴别诊断】
1.凡双耳听力下降、i特别是言语分辨能力差的患者，l在常规的纯音听阈和声导抗测试中，l如显示为低～中度的感音神经性听力损失，l引不出声反射，l或仅有部分频率可引出声反射，l则应进一步作ABR、iEOAE和对侧抑制试验，l结果提示为蜗后性听力损失而又能排除各种其他疾病者，l方可诊断为本病。若同时存在其它周围神经病，l本病应视为全身性神经病的一部分。
2.本病应与听神经瘤、i多发性硬化及脑外伤后遗症等颅脑疾病鉴别。听神经瘤多为单耳受累，l且以高频听力损失为主，l影像学检查可见占位病变。多发性硬化除听力下降外，l尚可有眩晕、i其它颅神经及精神、i皮层功能受损的表现，l且症状可有缓解期，l脑部MR可见病损。
3.本病尚应注意和药物中毒性、i噪声性、i感染性以及遗传性低频下降型等耳蜗性聋鉴别。
4.由于本病的病因，l病变部位及病理改变等诸多问题尚待探索，l故即便在诊断成立后，l亦应对病例进行长期的随诊观察。
【治疗】1本病尚无特效治疗方法。助听器的效果存在争议。近年来有人工耳蜗植入术取得较好疗效的初步报道。