耳鸣乃耳科临床常见三大顽症之一，l其发病率较高。耳鸣的发生机制尚未完全阐明。本章主要讲解耳鸣的病因及分类、i耳鸣的病理生理机制、i耳鸣的主要检查方法以及耳鸣的诊断和治疗原则。近年来耳鸣研究领域的主要进展是Jastreboff创立的耳鸣神经生理学模式及根据该学说而建立的耳呜再训练疗法。
耳鸣(tinnitus)一词源于拉丁词tinnere，l原意为耳部响铃样声音，l现指主观上感觉耳内或头部有声音，l但外界并无相应声源存在。耳鸣是耳科临床最常见的症状之一。耳鸣发病率随着年龄增长而增加，l一般人群中17％有不同程度耳鸣，l老年人耳鸣发生率可达33％。
【分类】1耳鸣的分类方法较多，l但目前尚无一种分类法可满意地对各种耳鸣进行归类。较实用的方法是根据耳鸣发生的可能部位及其病因进行分类：i
(一)根据产生耳鸣的部位分类
1.耳源性耳鸣11指产生耳鸣的病变部位位于听觉系统内。大多指感音神经性耳鸣或主观性耳鸣。
(1)外耳病变：i耳廓、i外耳道软骨部或骨部的病变阻塞外耳道时皆可引起耳鸣。此乃外耳道阻塞而妨碍声波传入中耳，l由于环境噪声也受到隔绝，l其对体内生理性杂音的掩蔽作用减弱，l使体内产生的微弱声音相对增强而造成耳鸣。
(2)中耳病变：i中耳的病变常引起不同程度的传导性聋，l同样使环境噪声对体内生理性杂音的掩蔽作用减弱。
另外，l鼓室内病变如颈静脉体瘤等可引起搏动性耳鸣。
(3)耳蜗病变：i耳蜗病变所致耳鸣的机制尚不清楚，l大多数学者认为这种耳鸣是病变部位的自发性放电活动所致。损伤的毛细胞可产生持久的去极化状态，l引起神经元的兴奋，l产生异常信号(Dallos，l1968；Durrant，l1981)。上述异常自发性放电活动也与中枢对末梢的抑制作用减弱或消失有关。
(4)蜗后病变：i蜗后病变包括内耳道和小脑脑桥角病变，l如听神经瘤、i脑膜瘤、i胆脂瘤、i炎症或血管异常等。该部位的任何病变压迫听神经所造成的机械性刺激，l可产生异常的神经冲动而导致耳鸣。
(5)中枢听觉径路病变：i中枢听觉径路病变包括脑干和听觉皮层的病变，l如多发性硬化、i肿瘤、i血管病变、i感染病灶累及蜗核与听皮层间的传入或传出神经纤维等，l皆能对听觉传导径路反射弧造成干扰，l同样导致耳鸣。上述耳鸣称为中枢性耳鸣。
2.非耳源性耳鸣11指起源于听觉系统以外部位的耳鸣，l多指体声。
(1)血管源性耳鸣：i颈动脉或椎动脉系统的血管病变，l包括颅内和颅外的血管病变皆可引起耳鸣。如动静脉瘘和动脉瘤，l常产生与脉搏同步的搏动性杂音。
(2)肌源性：i腭肌阵挛是客观性耳鸣最常见的原因。腭肌阵挛多由精神因素所引起，l也可由神经系统病变，l如小脑或脑干损害所引起。患者一耳或双耳可听到不规则的咯咯声，l耳鸣的节律与软腭痉挛性收缩同步。此外，l中耳肌包括镫骨肌或鼓膜张肌痉挛性收缩亦可产生典型节律的卡嗒声。用声导抗仪进行检查可发现耳鸣的发生与声导抗的改变是同步的。
(3)咽鼓管病变(咽鼓管异常开放)：i咽鼓管周围脂肪组织消失或其他原因可导致其异常开放，l使患者听到与呼吸节律同步的耳鸣声。
(4)颞颌关节病：i牙齿咬合不平衡或颞颌关节炎可引起耳鸣。当患者张口或闭口时，l患者本人和旁人可在外耳道附近听到卡嗒声。
(二)根据产生耳鸣的病因分类11许多耳鸣患者常未能发现明显的病因，l故病因分类法亦难完全满足临床需要。大多数已知的耳鸣病因在前面已有叙述，l其他可能的病因尚包括：i
1.疾病性耳鸣11某些疾患可导致耳鸣，l如甲状腺功能异常、i糖尿病、i颈椎病、i多发性硬化、iPaget病、i碘或锌缺乏、i贫血、i偏头痛、i高血压、i高血脂、i肾病、i自身免疫性疾病等。
2.精神心理性耳鸣
(1)幻听：i耳鸣声呈语言样，l如听见被指责或被骂声，l为精神病的一种症状，l应作精神病治疗。
(2)听像：i听像(auditory1imagery)是由心理学原因引起的耳鸣声中最常见的为乐声或歌声，l它可能是平常的耳鸣声而被想象转换为愉快的乐声。也可能为轻型精神病或精神紊乱而同时伴有耳鸣者。如无其他严重精神病的表现可不用治疗，l但若严重影响工作、i学习及生活者应适当治疗。
(三)根据Jastreboff耳鸣神经生理学模式分类11Jastreboff(1990)提出，l耳鸣产生于皮质下听觉中枢对末梢微弱的神经活动的信号处理过程，l最后被大脑颞叶皮质觉察而表现为耳鸣。在听觉传导通路各级皮质下中枢对该信号进行处理的过程中，l焦虑、i恐惧等因素可通过边缘系统增强自主神经系统对耳鸣觉察的反应，l通过正反馈而加重耳鸣。耳鸣的神经生理学分类见图5-18-1。
图5-18-111耳鸣的神经生理学分类
【病理生理机制】1耳鸣的机制尚未完全阐明，l传统的耳鸣机制主要围绕耳蜗的功能，l乃因临床上观察到耳蜗病变者常可发生耳鸣。但许多实验研究和临床观察发现，l切断听神经后常不能消除耳鸣，l部分耳鸣尚发生在听神经切断术后。现一般认为，l耳鸣的产生与神经的异常兴奋性有关，l产生耳鸣的可能机制有二：i
1.相邻神经元之间兴奋性同步排放11受影响神经元产生与兴奋性神经元神经兴奋性同步排放(synchronization1of1discharges)，l此假说可解释听神经病人的耳鸣机制。
2.毛细胞超量阳离子内流11感觉毛细胞自发性的过量钾离子和钙离子内流，l引起其全部突触同步释放神经递质。此假说可解释噪声性聋及药物中毒性耳聋人的耳鸣机制。
Jastreboff(1990)提出，l耳鸣产生于听觉皮层下中枢对神经末梢的微弱信号的觉察和处理过程中。与自主神经系统(autonomic1nerve1system)和边缘系统(limbic1system)密切相关。在耳鸣产生机制中，l耳蜗、i听皮层下核团、i自主神经系统、i缘系统以及皮层区相互作用见图5-18-2：i
图5-18-211耳鸣神经生理学机制示意图
【检查】
1.一般全身检查。
2.神经系统检查 可协助中枢及其他周围神经系统病变的诊断及定位。
3.耳鼻咽喉科物理检查 除常规检查外，l应作颈部检查和颞颌关节功能检查。如为搏动性耳鸣，l应作头、i颈侧及耳的听诊，l以了解有无血管搏动声、i颈转动及压迫颈动、i静脉对耳鸣的影响等。
4.听功能检查 通常应包括全部听功能检测。对于未发现听阈改变的被检者，l扩展纯音听阈测试有时可有异常发现而有助于诊断。
5.前庭功能检查 前庭功能检查应包括平衡功能、i协调试验及眼动检查。
6.耳鸣的测试 包括耳鸣音调的频率或频谱匹配(pitch-match1frequency)、i耳鸣响度匹配(loudness1matching)、i耳鸣可掩蔽性测定(最小掩蔽级，lminimal1masking1level，lMML)、i以及耳鸣的残留抑制(residual1inhibition)测定等。
【诊断】1耳鸣的诊断是治疗的基础。但耳鸣的诊断极为困难，l乃因耳鸣是许多全身疾病及局部疾病的一种症状，l促发及影响的因素又极多，l且与患者的心理状态又有密切关系之故。耳鸣的诊断目标应力求达到①定位：i病变部位诊断；②定因：i病因诊断；③定量：i分级诊断。
(一)病史的采集11病史采集极为重要，l是耳鸣诊断的关键，l病史应包括：i
1.耳鸣是否合并有其他耳部症状11如耳聋及眩晕，l三者之间出现时间之先后关系。
2.耳鸣发生情况及病程11包括耳鸣出现时间，l持续时间，l变化的过程，l诊断及治疗过程，l目前现状等。
3.耳鸣的特征11包括部位及耳别，l持续性或间断性，l有无波动性。如为间断性，l应描述发生及间断的时间以及有无规律性变化。
4.耳鸣音调的性质11是高调，l还是中调、i低调；耳鸣声的具体描述，l如蝉鸣、i哨音、i汽笛声、i隆隆声、i卡嗒声等；是搏动性还是非搏动性，l搏动性是否与心跳或脉搏同步，l是否与呼吸有关；音调性质有否变化等。
5.耳鸣响度11可与环境声或生活声比较，l记录响度指数。
6.耳鸣对生活工作影响的严重性11根据耳鸣对情绪及生活、i工作的影响，l使患者感到烦恼的程度，l可分轻、i中、i重三级。
7.耳鸣的可能原因11耳鼻咽喉科尤其是耳科的过去病史，l颅脑外伤、i声损伤、i耳毒性药物史、i心脑血管疾病史及变态反应疾病史等。
8.耳鸣的触发或加剧等影响因素11与听力损失的关系，l环境声对耳鸣的影响，l失眠、i疲劳、i过累的影响，l头位及体位的变化有无影响，l心理状态的影响等。
9.耳病及与耳病有关的全身性疾病情况11特别是神经系统疾病的病史询问，l以便确定耳鸣是否与神经系统疾病有关。
10.患者自身控制耳鸣的方法11如听音乐，l散步，l旅游等。
11.家族史11特别是与耳鸣有关的疾病史。
(二)精神心理学评价11由于耳鸣与焦虑互为因果，l故应对耳鸣患者作出精神心理学的评价，l同时也应对耳鸣患者的性格进行了解。
(三)耳鸣的医学评价11耳鸣的医学评价项目包括：i①一般医学检查评价；②神经耳科学检查评价；③耳蜗及前庭功能检查评价；④耳鸣检查评价。
【治疗】1由于耳鸣的发生机制尚未完全阐明，l耳鸣的治疗目前仍是一个临床研究热点。
(一)病因治疗11若能找到原发病变，l并采取特殊治疗，l则不论主观性或客观性耳鸣，l均能获得较好的效果。如病因无法确定，l或是病因虽能确定但却无法治疗，l则病因治疗较为困难。
(二)药物治疗11至今，l尚未发现可彻底治愈耳鸣的药物，l但某些药物对耳鸣有短期疗效。
1.改善耳蜗血供11应用血管扩张剂可改善内耳血液循环，l以达到治疗内耳疾病、i消除或减轻耳鸣的目的。扩管药如β-histin、i前列腺素E2，l钙离子拮抗剂类如西比灵、i尼莫地平等。
2.改善内耳组织的能量代谢11三磷酸腺苷和辅酶A等有助于细胞能量代谢及呼吸链功能，l改善微循环，l对早期耳蜗病变所致耳鸣可以选用。
3.利多卡因以及其他抗惊厥药11普鲁卡因、i利多卡因等局部麻醉剂对神经轴突的接合处有阻滞作用，l使听觉传导径路的异常节律过度活动得到控制，l达到治疗耳蜗或蜗后病变所致的外周性或中枢性耳鸣。一般认为有60％～80％的短期或近期疗效。
常角治疗耳鸣的口服抗惊厥药有酰胺咪嗪(卡马西平，lcarbomazepine)，l去氧苯比妥(扑痫酮，lMysoline)，l盐酸妥卡因酸(Tocoinide)和氯硝安定(clonazepam)。
4.麦奥那11麦奥那(eperijone1hydrochloride，l亦称myonol)是一种肌肉松弛剂，l150mg/d，l口服2周对耳鸣有明显疗效。
5.抗焦虑、i抗抑郁药 均有不同程度的副作用，l甚至有些药物可加重耳鸣，l故用药时应该慎重，l且不能过量，l可选用药物如多虑平(doxipinum)和舒乐安定(surazepan)等。
6.其他药物 如银杏制剂(Ginkgo1biloba)等，l但其疗效尚待证实。
(三)掩蔽疗法 Vernon(1977)最早将掩蔽疗法(masking1therapy)应用于临床。掩蔽器具的种类很多，l为了达到有效的耳鸣掩蔽，l应选择合适而又简单的掩蔽器具。
然而，l近年来研究发现，l耳鸣掩蔽乃一错误概念，l称之为耳鸣抑制(tinnitus1suppression)更妥。
(四)生物反馈疗法1耳鸣是一类与紧张状态相关的病症(stress-related1disorder)(Kitazima，l1988)。生物反馈疗法(biofeedback)是利用不同的生物反馈信号训练患者进入松弛状态。其治疗原则是教患者有意识地控制身体对耳鸣感受，l使患者通过学习改变自己身体的反应。如控制肌张力和血流量等，l可使患者进入松弛状态，l恢复体内的相对平衡，l以达到治疗耳鸣的目的。
(五)电刺激疗法11电刺激疗法(electrical1stimulation1therapy)是指利用电流直接刺激听觉系统来达到抑制耳鸣目的的方法。根据刺激电极置放部位电刺激疗法分为外刺激(颅或外耳)及内刺激(中耳及内耳)两类。治疗对象主要为耳蜗性病变之耳鸣患者。
(六)手术治疗11体声的某些病因可通过手术进行根治。感音神经性耳鸣尚无肯定的疗效。若原发耳病本身有手术指征，l则可行手术治疗。例如梅尼埃病引起的耳鸣，l可根据不同情况施行内淋巴囊减压或分流术、i交感神经节切除或前庭神经切除等手术。
(七)耳鸣再训练疗法11耳鸣再训练疗法(tinnitus1retraining1therapy，lTRT)是根据Jastreboff的耳鸣神经生理学学说而设计的一种治疗耳鸣的新方法。通过改变与产生耳鸣有关的中枢神经网络的可塑性(plasticity)：i降低机体对耳鸣的异常反应，l包括皮层中枢对耳鸣的觉察、i自主神经系统对耳鸣的反应以及边缘系统(情绪相关)对耳鸣的反应，l从而达到机体对耳鸣的习服(habituation)。耳鸣再训练主要方法包括指导性咨询和声治疗，l应注意TRT声治疗的原理和方法与声抑制疗法有异。近年来，l耳鸣再训练疗法在世界上许多国家得到较广泛的认可。