第二、三鳃源性囊肿及瘘管

首先由Huczovsky(1785)报道颈侧囊肿,l此后名称较多,l有如鳃裂囊肿、i淋巴上皮囊肿等。1932年Ascherson命名鳃源性囊肿、i淋巴上皮囊肿等。1932年Ascherson命名鳃源性囊肿(branchial1cyst)而广为大家接受并沿用至今。这一部位的管道亦两端相通则称为鳃源性瘘管(branchial1fistula),l属完全型。一端相通,l即只有外孔或只有内孔的为不完全型。内外孔皆闭锁的为中间型,l此型常形成囊肿。

【病因与发病机制】1目前主要有两种学说。一种病因学说为鳃源性器官残留,l主要认为:i①第二鳃沟闭合不全及鳃沟与咽囊之间的闭膜破裂;②颈窦存留或未闭;③胸腺咽管残留;④正染色体显性遗传异常。病变来源于第二、i三鳃器。另一种学说为颈侧淋巴组织的囊性变。Golledge(1994)的病例证实囊肿内壁有淋巴滤泡,l可能为腭扁桃体上皮突入淋巴结,l刺激发生淋巴囊性变。

【临床表现】1颈部或咽部常有间隙性肿痛或胀痛,l尤其是吞咽时更为明显,l发病前多有上感病史。一些病人述颈部有压迫感,l咽部牵拉感等。偶可发生低烧,l声音嘶哑。咽部检查可见局部突起或饱满,l颈部窦道分泌物溢出,l逐渐增大的颈肿块。Choiss等(1995)统计52例,l其中最常见的3个症状为颈部瘘口分泌物、i颈部包块、i反复感染。此外,l完全型瘘管饮水或喝饮料时,l可从瘘管外口流出。Bailey根据鳃源性囊肿与颈部器官的位置关系,l将其分为4型:iⅠ型:i表浅型。Ⅱ型:i颈内静脉粘着型。Ⅲ型:i颈内外动脉之间,l通向第一颈椎及颅底。Ⅳ型:i靠近颈动脉和咽侧壁。第二鳃源性囊肿多位于颈中部颈深筋膜之下,l一般囊肿的位置比瘘孔外口高一些。囊肿的大小不一(2~10cm),l所处深浅位置也不同。囊内所含液体为清水样或粘液,l故常有压迫或胀满感。而瘘管外口大多位于颈侧下1/3胸锁乳突肌前缘,l少数位于颈中1/3或颈上1/3处。有内口者,l多开口于扁桃体下窝、i上窝或扁桃体内。第三鳃源性囊肿和瘘管少见,l除瘘管位于迷走神经之前颈总动脉之后,l其他与第二鳃源囊肿和瘘管无大的差异。

【诊断和鉴别诊断】1依据病史、i局部检查常可做出初步诊断。对于难以解释的颈部肿块,l复发性颈部感染亦应考虑到本病。辅助检查可做B超、i碘油造影、i同位素及血管造影、iCT扫描可显示病变的位置、i范围,l如有含液气的肿块,l更可能为颈部的鳃源性囊肿。MRI检查对诊断帮助有限,l瘘管造影可了解其行程,l对手术彻底切除很有帮助。

颈部鳃源性囊肿的鉴别诊断一般包括:i囊性肿物的恶性变、i颈淋巴结核、i囊性水瘤、i血管瘤、i皮样囊肿、i淋巴瘤、i颈动脉体瘤、i颈部腺体化脓性炎症、i神经纤维瘤、i颈动脉体瘤、i脂肪瘤和甲状舌管囊肿等。细针穿刺病理学检查有利于鉴别。

【治疗】1主要为手术切除囊肿、i瘘管和受累的皮肤。切口可采用梯形、iS型或Y型切口,l也可沿胸锁乳突肌前缘切口或联合切口。术前可于瘘管口注射美兰示踪瘘管,l如瘘口于咽腭弓,l可在切除囊肿、i瘘管、i内与外瘘口的同时将腭扁桃体切除。对起源于第四鳃弓的病变,l需切除甲状软骨后部以暴露梨状窝。切除病变后内口处或囊肿根部应双重荷包结扎缝合。对于复发者Black-well等(1994)建议采用功能性颈廓清手术以彻底切除。