面神经肿瘤(Facial1Nerve1Tumor)可以分为面神经鞘膜瘤(Facial1Nerve1Neuronoma)和面神经纤维瘤(Facial1Nerve1Neurofibroma)。面神经鞘膜瘤占颞骨肿瘤(不包括内耳道听神经瘤)的15％，l仅次于胆脂瘤及颈鼓室副神经节瘤，l是一种较常见的颞骨肿瘤。面神经鞘膜瘤来源于雪旺氏细胞，l包膜完整，l生长缓慢，l不容易恶变。面神经鞘膜瘤由Antoni1A和Antoni1B区组成，lAntoni1A区细胞为梭形，l呈栅栏状排列，lAntoni1B区细胞稀少，l基质呈网状，l小血管玻璃样变。可见细胞及核多形性，l但未见异常核分裂像。偶见Verocay小体。以上表明大多面神经鞘膜瘤为良性肿瘤，l部分有侵袭性。一般认为面神经鞘膜瘤有性别偏向，l男：i女之比为1：i2，l以中年妇女多见。

纤维瘤起源于面神经的神经内膜，l神经纤维瘤无包膜，l容易恶变。其他肿瘤有面神经血管瘤(常见于膝状神经节处)、i纤维血管瘤等。

面神经肿瘤可以发生在面神经径路上的任何部位，l尤以鼓室段和膝状神经节为最多见，l乳突段的发病率也较高。内听道段发病率较低，l而且容易同听神经瘤相混淆。膝状神经节被认为是颞骨面神经鞘膜瘤的好发部位，l蛛网膜下腔可以一直沿着面神经膜延伸至膝状神经节，l膝状神经节是面神经颅内段与颅外段的交界区，l神经结构在此发生重组，l且该区血供丰富，l可能有利于肿瘤生长。

【临床表现】

1.面瘫11面神经瘤的首发症状常常是渐进性的面瘫，l具有外周性面瘫的特点，l占外周性面瘫的5％，l根据病变的位置和范围可以伴有味觉障碍、i听觉过敏、i耳聋、i眩晕。

2.耳聋11乳突段和鼓室段的面神经瘤早期不影响听力，l当肿瘤侵犯到鼓室，l影响到听骨链和鼓膜的活动时，l可引起传导性耳聋。迷路段和内听道段的面神经瘤可以压迫听神经或者破坏内耳，l引起感音神经性聋。

3.面神经瘤如果侵犯内耳前庭，l可以出现眩晕的症状。

【影像学诊断】1主要是CT和MRI。CT的主要影像学表现是面神经骨管的破坏和沿着面神经径路的软组织膨胀性肿块。乳突段的面神经瘤在轴位骨扫描条件下可见肿块与面神经管相连，l乳突段面神经管扩大或者破坏，l后半规管层面可见面神经骨管破坏，l茎乳孔破坏并且扩大(图7-7-1)；面神经的迷路段到达鼓室后向后为面神经鼓室段，l向前发出岩浅大神经，l此结构呈“T”型，l局限于膝状神经节或者迷路段的面神经肿瘤在此层面可见“T’’型结构区域膨大。此处也是面神经血管瘤的好发部位。膝状神经节处的面神经瘤可以突入中颅窝。

图7-7-111面神经垂直段肿瘤

面神经肿瘤在MRI中，lT₁加权像为等信号，l与软组织的密度相仿，lT₂加权像为等到高信号，l常常高于T₁加权像的信号；面神经肿瘤中的水分高，l则T₂加权像高信号，l面神经肿瘤水分少时，lT₂加权像等信号。病变一般不均匀，l肿瘤较大时，l组织内出现坏死现象，l可以呈囊性变。

面神经鞘膜瘤多呈椭圆形肿块，l面神经纤维瘤多呈长条索状。

【治疗】1面神经鞘膜瘤手术疗效好，l治愈率高，l但由于肿瘤与面神经束粘连紧密，l在摘除肿瘤的时候，l难以保持面神经干的完整性。通常将受累及的面神经与肿瘤一起切除，l并行面神经功能重建。重建后的面神经功能可达House1＆1Brackmann分级Ⅱ～Ⅳ，l但罕有达到正常。大多数面神经鞘膜瘤是一良性的、i生长缓慢的肿瘤，l因而对于面神经功能仍正常或轻微面瘫的患者，l是否需要手术，l或何时手术，l存在争议。对影响面神经功能的预后因素进行分析，l或许可以获得解决上述问题的办法。

1.经中耳乳突面神经肿瘤切除，l根据肿瘤的范围可采用完壁式乳突切开或者开放式乳突切开，l有条件的情况下采用术中面神经监护。术中可见面神经瘤为光滑的软组织肿块，l应暴露肿瘤两端的面神经干，l切除肿瘤可连同肿瘤内的面神经同时切除。尽可能显露肿瘤两端的面神经残端，l以便作面神经吻合。

2.迷路段面神经肿瘤，l切除砧骨和锤骨头，l由面神经水平段向前上方开放膝状神经节及面神经迷路段，l切除面神经肿瘤，l也可以通过中颅窝进路开放内听道和迷路段。

3.内听道肿瘤可以通过中颅窝入路、i乙状窦后入路开放内听道，l当同侧听力失去实用水平(70dBHL～80dBHL以上)，l可以采用经迷路入路摘除肿瘤。

4.面神经重建，l肿瘤切除后，l可采用面神经移植术，l恢复面神经的功能，l移植的神经常用腓肠肌神经和耳大神经。