【病因及病理】1颈静脉球体瘤(glomus1jugulare1tumor)起源于颈静脉球顶外膜的颈静脉体化学感受器，l由毛细血管和前毛细血管组成。体瘤多由颈静脉球向上生长侵犯中耳、i乳突、i岩骨，l生长缓慢。起源于鼓室的舌咽神经鼓室支(Jacobson’s1nerve)及迷走神经耳支(Arnold’s1nerve)的化学体瘤称为鼓室体瘤。颈静脉球体瘤和鼓室体瘤共称为颈鼓室副神经节瘤(jugulotympanic1paraganglioma)。

大约2％～5％的颈静脉球体瘤为恶性，l淋巴结和(或)远处器官转移是恶性颈静脉球体瘤的唯一可靠依据；大多数颈静脉球体瘤是良性肿瘤，l但具有局部侵袭性。

【临床分级】1颈静脉球体瘤的Fisch分级(见下表)：i

【临床表现】1发病以中年妇女多见，l男女之比约为1：i5。发病年龄一般为30～50岁，l病程较长，l因肿瘤生长缓慢，l病程可长达15～20年而无明显变化。

1.单侧搏动性耳鸣，l与脉搏搏动一致。

2.听力下降，l当肿瘤侵犯到鼓室腔时，l呈传导性耳聋。

3.耳道出血，l时有溢液。

4.颅神经损害11可出现同侧周围性面瘫；肿瘤沿颈内静脉发展，l破坏第Ⅸ、iⅩ、iⅪ、iⅫ脑神经可发生吞咽困难、i声嘶和伸舌偏斜。累及第Ⅲ、iⅣ、iⅤ、iⅥ脑神经时，l发生眼运动障碍和面部麻木。

5.耳部检查可见鼓膜呈灰蓝色，l有时透过鼓膜可见搏动性红色或蓝色肿物。体积较大的肿瘤可使鼓膜隆起或穿破鼓膜，l露出部分樱桃红色息肉样瘤体，l触之易出血。

6.影像学检查11CT检查可显示颈静脉孔破坏，l边缘模糊不清，l增强时可见明显增强(图7-7-2)。中耳乳突腔常见到不规则的软组织阴影，l乳突气房结构破坏。冠状位CT显示鼓室底壁破坏。MRI检查时T1加权像呈中等信号，l可以见到血管流空征。T2加权像呈高信号，l呈现明显的“椒盐”现象，l增强后有明显的强化(图7-7-3)。MRI可以显示侵犯到颅内或者腮腺内的肿块。血管造影可显示肿块与颈静脉球的关系。

图7-7-211颞骨CT冠状位置（示颈静脉孔破坏）

图7-7-311MRI颈静脉球体瘤T1加权像(中等信号)

一般不行活组织检查，l也不作鼓膜诊断性穿刺，l以免大出血。因此需要与胆固醇肉芽肿性血鼓室的蓝鼓膜鉴别。

【治疗】

1.早期局限在中耳的肿瘤可经中耳乳突摘除。

2.瘤体较大波及颈静脉孔及颅神经时，l应作乳突、i颞下窝侧颅底联合进路，l并同时作同侧乙状窦和颈内静脉结扎，l以控制出血。为安全计，l宜分期摘除侵入脑内的瘤体。

3.放射治疗11颈静脉球体瘤对放射不敏感，l放射仅用于姑息治疗。伽玛刀适用于手术残留或复发的情况。