听神经瘤(acoustic1neuroma)属良性肿瘤，l起源于Ⅷ脑神经远端或神经鞘部的施万细胞，l又称神经鞘膜瘤(neuroma，lneurolemmoma)或施万细胞瘤(Schwannoma)。绝大多数肿瘤来自前庭神经，l以上前庭神经最易发生，l而蜗神经较少，l确切地应称为前庭神经鞘膜瘤(vestibular1Schwannoma)。听神经瘤为颅内常见良性肿瘤，l70％～75％原发在内耳道内，l约占颅内肿瘤的8％～10％，l占小脑脑桥角肿瘤的80％～90％。多见于成年人，l发病高峰为30～50岁，l无明显性别差异，l多为单侧，l双侧者极少见。但Ⅱ型神经纤维瘤病的患者易患双侧听神经瘤，l又称听神经瘤病。

【病因与病理】1听神经瘤为小脑脑桥角处最常见的良性肿瘤，l占小脑脑桥角肿瘤的80％～90％，l占颅内肿瘤的8％～10％。源发于Ⅷ脑神经鞘膜，l为神经鞘膜瘤(neuroma)，l或称施万细胞瘤(Schwann1cell1tumor)。听神经瘤绝大多数来自前庭神经，l故将来自前庭神经的听神经瘤又称为前庭神经瘤(vestibular1neuroma)。70％～75％发生在内听道Scarpa神经节附近，l可使内听道扩大。肿瘤表面灰红色，l有包膜，l增大后可呈分叶状。

显微镜下Antoni(1920)将听神经瘤分为两型：i

1.Antoni1A型11又称束状型，l表现为成束的密集的梭形黑染的细胞交织在一起。

2.Antoni1B型11又称退行型或网状型，l表现为稀疏网状结构，l细胞成分少，l细胞核排列无序，l常见变性区域。听神经瘤恶变很少见，l肿瘤生长一般比较缓慢。

【临床表现】1多见于30～60多岁的成人，l女性较多，l男女之比为2：i3，l多为单侧。早期典型症状：i

(1)单侧耳鸣：i耳鸣为高音调；

(2)渐进性听力下降；

(3)眩晕及步态不稳：i常常以步态不稳为主，l检查可见患者步态不稳，l闭目行走呈蹒跚态。本病起病和进展十分隐匿，l但有时瘤体可因出血或水肿突然增大，l类似Méniére病的发作。

后期症状：i由于瘤体开始多在内听道生长，l所以多以第Ⅶ和Ⅷ脑神经的损害症状为主。瘤体增大突出内听道，l可波及第Ⅴ脑神经，l出现同侧脸部麻木或类似三叉神经痛。中后期可出现同侧面部麻木、i小脑症状、i肢体麻痹和头痛、i面瘫、i神情淡漠等高颅压症状。

具体临床表现为：i

1.耳科表现期11多表现为位听神经的症状，l少数病例有面神经症状。

(1)耳聋与耳鸣是最常见的症状，l占90％，l耳聋通常为慢性进展性，l患者常有言语分辨力差的现象。10％的患者表现为突发性聋，l有学者认为3％的原发性突聋患者病因是听神经瘤。因偶有患者表现为低频波动性听力下降并伴眩晕，l易误诊为梅尼埃病。耳鸣无特征性表现，l可与耳聋同时出现。

(2)平衡失调，l因前庭功能受累引起，l因多可被中枢神经系统代偿而不明显，l偶有患者出现轻度平衡失调或黑暗中不稳感。

(3)面神经虽可因肿瘤压迫而移位，l甚至变薄，l但临床上面瘫却很少见。若其感觉支受累，l则有耳痛及压迫感，l中间神经受累则表现泪液分泌异常或味觉改变。

2.三叉神经受累期11有三叉神经症状者提示肿瘤直径大于2cm，l表现为角膜异物感、i面部麻木或不典型的三叉神经痛等。一般情况下出现三叉神经症状与出现位听神经症状间隔2年左右或更长。

3.脑干和小脑受压期11如出现同侧上、i下肢的共济失调，l水平、i垂直或旋转性眼震和第Ⅸ、iⅩ、iⅪ脑神经瘫痪表现。

4.颅内压增高期11因第四脑室受压阻碍脑脊液循环致颅内高压，l出现视力改变、i头痛、i恶心、i喷射性呕吐等。

5.终末期11出现脑干生命中枢功能障碍以及小脑扁桃体疝而死亡。

【检查】

1.听力学检查11本病早期只有轻度的听力损害。当有更多的听神经纤维破坏时，l才表现高频损失的感音神经性聋。严重者言语识别率下降较明显，l不到30％。Bekesy听力图为Ⅲ型或Ⅳ型。音衰试验出现异常的听觉疲劳现象。耳声发射正常，l听觉脑干电反应Ⅲ、iⅣ、iⅤ波潜伏期延长提示蜗后病变，l患侧Ⅴ波潜伏期及Ⅰ～Ⅴ波间期较健侧明显延长，l两耳波Ⅴ潜伏期差超过0.4ms，l或Ⅰ波存在而Ⅴ波消失，l提示桥小脑角占位病变。

2.声导抗11镫骨肌声反射衰减阳性。

3.前庭功能试验11早期病侧冷热刺激反应下降或消失。出现自发性眼震及其他中枢性反应提示瘤体增大，l经常提示压迫小脑和脑干。

4.三叉神经试验11瘤体明显增大时，l同侧角膜反射消失，l皮肤触痛觉下降或消失。

5.影像学检查11影像学检查是听神经瘤诊断的主要依据。早期内听道内小听神经瘤在普通内听道X线片上没有阳性表现，lX线片头颅额枕位(汤氏位)主要观察内听道口有无扩大，l断层片可提高阳性诊断率。CT骨扫描可见到内听道扩大(图7-8-1)，lCT内听道检查可以观察到内听道内的小听神经瘤。MRI可显示直径2mm的小听神经瘤。MRI检查使得听神经瘤的早期发现率明显提高(图7-8-2)。T1加权像显示内听道或桥小脑角软组织阴影，lT2加权像常见内听道高信号的蛛网膜下腔呈充盈缺损现象。听神经瘤有强化后高信号现象。小脑组织常见被肿瘤压迫征象。

图7-8-111听神经瘤CT图像（示内听道扩大）

图7-8-2　听神经瘤CT图像（示双侧听神经瘤向颅内扩展）

【治疗】

1.手术治疗11听神经瘤可通过不同的手术入路摘除。在耳科领域里进入内听道摘除听神经瘤的手术途径主要有：i迷路入路、i中颅窝入路、i乙状窦后入路(图7-8-3)。

图7-8-311听神经瘤的手术进路

(1)经迷路入路(translabyrinthine1approach)：i用于无实用听力者，l言语频率听阈大于80dB，l或病人原意放弃一侧听力者可采用经迷路入路听神经瘤摘除。其优点是通过经迷路进路，l损伤小，l面神经显示清楚，l保存面神经结构和功能的机会大。经迷路进路不但可以开放内听道，l还可以较好地暴露桥小脑角，l是达到桥小脑角的最短进路。

(2)经中颅窝入路(middle1cranial1fossa1approach)：i有实用听力且予保留听神经的病例主要采用经中颅窝入路。经中颅窝入路主要针对直径1.5cm以内局限在内听道和管外小于1cm小听神经瘤。

(3)经乙状窦后入路(retrosigmoid1sinus1approach)：i主要用于肿瘤大于4cm的桥小脑角肿瘤。对于小于1.5cm大于0.5cm的肿瘤有可能能够保留听力。

2.伽玛刀治疗11可用于小听神经瘤治疗，l但不适用于脑干受压或颅压高的病人。伽玛刀治疗后复发者，l可再行手术，l但手术难度增加。