其他小脑脑桥角肿瘤

(一)上皮样囊肿 小脑脑桥角的上皮样囊肿主要为先天性胆脂瘤(congenital1cholesteatoma),l发生在颅骨(尤其是颞骨)的上皮性囊肿,l系胚胎神经沟两侧外胚层迷走上皮遗留演变而成。正常发育过程中,l胚胎神经上皮逐渐发育或退化,l如果胚胎性神经上皮残留在颞骨,l会形成上皮性囊肿,l即先天性胆脂瘤。先天性胆脂瘤位置较深,l可以发生在颞骨的任何部位,l但主要发生在颞骨岩尖部,l并向中耳乳突发展,l破坏中耳及内耳组织,l甚至波及枕骨斜坡。

先天性胆脂瘤出现在完整鼓膜内侧,l与外耳道无连续性,l没有鼓膜穿孔和耳感染的病史,l因此起病与慢性中耳感染无关。可根据其在颞骨的部位进一步分类:i岩尖、i乳突、i中耳腔。CT可以显示颞骨内大囊性腔,l边缘有硬化圈。(图7-8-4)

图7-8-411先天性胆脂瘤CT

主要临床诊断依据为:i

1.正常鼓膜内侧的白色肿块。

2.正常的鼓膜松弛部和紧张部。

3.没有耳漏和鼓膜穿孔的病史。

4.CT表现为颞骨岩部为主的胆脂瘤样改变。

5.中耳炎的发作不是排除的标准。

(二)三叉神经瘤11三叉神经瘤起源于三叉神经节、i节后神经根或周围支鞘膜的施万细胞。根据肿瘤发生的部位分为中颅窝型(发生在三叉神经节)、i后颅窝型(发生在节后神经根)、i后-中颅窝型(跨颞骨涉及中颅窝和后颅窝)、i颅内外型(发生在周围支)。其中中颅窝型占49%~55%,l后-中颅窝型占27%。肿瘤多见于成人,l平均年龄40岁左右,l男女之间无明显差异。

主要临床表现:i

1.三叉神经的刺激症状或三叉神经破坏症状11面部疼痛,l面部感觉异常如面部麻木、i无痛觉或触觉,l咀嚼肌无力、i萎缩等。

2.其他颅神经症状11Ⅲ、iⅣ、iⅤ脑神经症状,l如复视、i病侧眼球活动差和眼球突出等。肿瘤较大时可出现对侧锥体束体征和颅内压增高症状。

3.影像学检查11CT常显示岩尖部骨质破坏,l眶上裂、i圆孔、i卵圆孔扩大。MRI可清楚显示肿瘤部位、i大小及相邻关系。

治疗原则:i立体定向γ刀治疗和手术切除。

(三)脑膜瘤11小脑脑桥角脑膜瘤早期症状为同侧Ⅲ、iⅣ、iⅤ、iⅥ脑神经症状如复视、i眼球活动受限、i面部痛觉和触觉减退。常伴有颞叶癫痫。

影像学检查:iCT显示小脑脑桥角处高密度或者中等密度软组织影,l明显强化,l常有钙化,l附近骨质破坏,l脑膜弥漫性增厚。MRI显示肿瘤为长T1i长T2信号,l增强显著强化。

治疗原则:i手术切除。