鼻硬结病(rhinoscleroma)是一种慢性肉芽肿病变,l常导致鼻部畸形和鼻腔瘢痕形成。常先发生于鼻部,l逐渐扩展到咽、i喉、i气管等处,l因此又称呼吸道硬结病。
【流行病学】1世界各地均有报道,l我国约有半数发生于山东,l农村多发。有轻度传染性,l但传播途径不明。
【病因】1多认为由鼻硬结杆菌引起,l也可能是鼻硬结杆菌与病毒混合感染所致。
【病理】1典型的病理表现为慢性炎性反应,l病程一般较长,l可分为三期:i
1.卡他期11粘膜层以及粘膜下层可见大量浆细胞浸润,l组织间隙内可见鼻硬结杆菌。
2.硬结期11即肉芽肿期。可见大量泡沫细胞(Mikulicz细胞)和品红小体(Russel或Unna小体),l目前认为是浆细胞发生水肿和玻璃样变性所致。是鼻硬结病主要病理特征,l也是鼻硬结病的病理诊断依据。
3.瘢痕期11结缔组织增生,l泡沫细胞与品红小体减少消失。血管、i淋巴管消失。结缔组织变性硬化,l形成瘢痕。
【临床表现】1多首发于鼻部,l下呼吸道首发者罕见。根据病程以及病变部位有以下表现:i
1.卡他期11临床表现酷似萎缩性鼻炎,l表现为鼻干、i出血等,l但外鼻完全正常者少见。检查可见鼻粘膜轻度水肿,l结痂,l痂皮不易取下。
2.硬结期11主要表现为肉芽肿块结节增生,l多发生于鼻前庭、i鼻中隔前端、i下鼻甲前端等处。结节质硬如软骨,l大小、i数目不一。鼻中隔小柱常侵蚀破坏,l造成鼻中隔穿孔。主要症状为鼻塞以及外鼻畸形。此期可持续数年乃至更长时间。
3.瘢痕期11瘢痕挛缩造成相应部位的狭窄、i畸形。此期常与硬结同时存在,l单独出现者少见。患者出现闭塞性鼻音、i声嘶,l严重者可出现呼吸困难。
【诊断】1根据病史、i临床表现,l诊断常可确定,l但初期病变较容易与萎缩性鼻炎相混淆。诊断要点:i①病程漫长,l进行性发展;②硬结多位于鼻腔前端,l质硬,l多无溃疡。可出现外鼻变形;③局部无痛;④活检发现Mikulicz细胞和Russel小体可确诊,l但有时需要反复进行活检;⑤细菌培养,l鼻硬结杆菌阳性;⑥血清学检查:i补体结合试验有高度可靠性。特别适用于早期病例。
【治疗】
1.抗生素治疗11常用链霉素1g/d,l肌肉注射,l总量60~120g,l也可选用卡那霉素、i头孢羟芐四唑肌肉注射。
2.放射治疗 可延缓病情发展,l放射总量约为40~70Gy。
3.手术治疗 根据病情需要可手术切除瘢痕畸形。硬结组织不宜手术切除,l否则可能引起寒加严重的瘢痕收缩。呼吸困难者可行气管切开术。