天疱疮(pemphigus)是一种严重的、i慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病。典型表现为出现不易愈合的大疱性损害。

【病因】

病因不明，l目前趋向于自身免疫学说，l认为病毒感染、i紫外线照射、i含有巯基结构的药物(如青霉胺等)刺激、i微量元素、i雌激素变化可能与其发病有关。

【临床表现】

1.寻常型天疱疮

(1)口腔：i是较早出现病损的部位。起疱前常先有口干、i咽干或吞咽时疼痛感，l随之出现1～2个或广泛发生的水疱，l疱壁薄而透明，l水疱易破、i出现糜烂面；破后残留疱壁，l并向四周退缩；若揭去疱壁，l常会一并无痛性地揭去邻近外观正常的黏膜，l并遗留下一鲜红的创面，l这种现象称为揭皮试验阳性。在糜烂面的边缘，l探针可无痛性地进入黏膜下方，l这是棘层松解的现象，l具有诊断意义。

病损可出现在软腭、i硬腭、i咽旁及其他受摩擦的任何部位。

继发感染则病情加重，l疼痛亦加重，l有非特异性口臭，l淋巴结肿大，l唾液增多并带有血迹。

(2)皮肤：i病损多发生于前胸、i躯干以及头皮、i颈、i腋窝及腹股沟等易受摩擦处。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，l疱不融合，l疱壁薄而松弛、i易破，l破后露出红湿的糜烂面，l感染后可化脓，l有臭味，l愈合后留下较深的色素。

用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，l即可迅速形成水疱或使原有的水疱在皮肤上移动；在口腔内，l用舌舐及黏膜，l可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，l这些现象称Nikolsky征，l即尼氏征，l具有诊断价值。

皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，l糜烂时疼痛，l病程中可出现发热、i无力等全身症状。随着病情进展，l体温升高，l可不断地出现新的水疱。由于大量失水、i电解质紊乱，l患者出现恶病质，l若反复发作，l不能及时控制病情，l可因感染而死亡。

(3)鼻腔、i眼、i外生殖器、i肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，l往往不易恢复正常。

2.增殖型天疱疮

(1)口腔：i与寻常型天疱疮相同，l只是在唇红缘常有显著的增殖。

(2)皮肤：i大疱常见于腋窝、i脐部和肛门周围等皱褶部位，l尼氏征阳性，l疱破后基部发生乳头状增殖，l其上覆以黄色厚痂及渗出物，l有腥臭味，l疼痛。疱可融合，l范围不定。若继发感染则有高热，l病情时而缓解时而加重，l患者身体逐渐衰弱，l导致死亡。

(3)鼻腔、i阴唇、i龟头等处均可发生同样损害。

3.落叶型天疱疮

(1)口腔：i黏膜完全正常或微有红肿。

(2)皮肤：i出现松弛的大疱，l疱破后有黄褐色鳞屑痂，l边缘翘起呈叶状。

(3)眼结膜及外阴黏膜也常受累。

4.红斑型天疱疮

(1)口腔：i黏膜损害较少见。

(2)皮肤：i表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，l患者一般全身情况良好。

【诊断】

1.临床损害特征　临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，l用探针可无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方，l尼氏征阳性，l或揭皮试验阳性则有助于诊断，l但不要大范围地采用揭皮试验，l以免增加患者痛苦。

患者的全身情况表现为体质下降，l甚至恶病质，l也有助于诊断。

2.细胞学检查　局部消毒后刮取疱底组织，l涂于玻片上，l检查棘层松解的解体细胞。这类细胞量的多少与病情轻重相关。

3.活体组织检查　在病损附近，l用口镜柄按揉起疱，l然后切取该部位上皮及其下方组织。

4.免疫学检查

(1)免疫组织化学：i直接免疫荧光法能定位显示棘细胞层间的抗细胞黏结物质的抗体。

(2)血清抗体物质的检测；检测患者血清中存在的抗基底细胞的胞浆内、i棘细胞层的细胞间质以及棘细胞内的循环抗体。

【治疗】

1.支持疗法　应给予高蛋白、i高维生素饮食，l或由静脉补充。

2.肾上腺皮质激素　泼尼松的起始量为120～180mg/d或60～100mg/d，l起始量用至无新的损害出现1～2周即可递减，l每次递减5mg，l1～2周减1次，l低于30mg/d后减量应慎重，l直到每日5～15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，l可以选用冲击疗法和间歇给药法。

3.免疫抑制剂　如环磷酰胺、i硫唑嘌呤、i甲氨蝶呤，l或此类药物与泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，l可以减少后者的用量，l降低副作用。

4.抗生素　加用抗生素，l防止并发感染。

5.局部用药　口内糜烂而疼痛者，l进食前可用1％～2％丁卡因液涂搽，l用0.25％四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，l可促使创面的愈合。