舍格伦综合征(Sjogren1syndrome)是一种自身免疫性疾病，l其特征表现为外分泌腺的进行性破坏，l导致黏膜及结膜干燥，l并伴有各种自身免疫性病征。病变限于外分泌腺本身者，l称为原发性舍格伦综合征；同时伴有其他自身免疫性疾病，l如类风湿性关节炎等，l则称为继发性舍格伦综合征。

【病因】

确切的病因及发病机制尚不十分明确。一些研究结果表明本病为自身免疫性疾病。

【临床表现】

多见于中年以上女性，l出现症状至就诊时间长短不一。患者的主要症状有眼干、i口干、i唾液腺及泪腺肿大，l类风湿性关节炎等结缔组织病症。由于唾液腺腺泡细胞萎缩，l唾液分泌减少，l出现口干。严重者言语、i咀嚼及吞咽均困难。检查见口腔黏膜干燥，l口底唾液池消失，l唇舌黏膜发红。唾液腺肿大以腮腺为最常见，l也可伴下颌下腺、i舌下腺及小唾液腺肿大。多为双侧，l也可单侧发生。腮腺呈弥漫性肿大，l边界不明显。少数病例在腺体内可触及结节状肿块，l质地中等偏软，l一个或多个，l此为类肿瘤型舍格伦综合征。由于泪腺受侵，l泪液分泌停止或减少，l角膜及球结膜上皮破坏，l引起干燥性角结膜炎。患者眼有异物感、i摩擦感或烧灼感，l畏光、i疼痛、i视物疲劳。泪腺肿大可致睁眼困难，l睑裂缩小，l特别是外侧部分肿大明显，l因而呈三角眼。约占半数的患者伴有类风湿性关节炎，l约占10％的患者伴系统性红斑狼疮。此外，l尚可有硬皮病、i多发性肌炎等。

【诊断】

除询问病史及一般体检外，l可作下列检查以帮助诊断：i施墨(Schirmer)试验检测泪腺分泌功能；玫瑰红(rose1bengal)染色检查角膜病变；唾液流量测定；核素唾液腺功能的测定；唾液腺造影主要表现为末梢导管扩张(图12-4)，l排空功能减退；实验室检查显示血沉加快、ir球蛋白增高，l血清IgG明显增高，l自身抗体如类风湿因子、i抗核抗体、i抗SS-A、iSS-B抗体等可能阳性。唇腺病理活检主要表现为腺小叶内淋巴、i浆细胞浸润，l腺实质萎缩，l导管扩张，l导管细胞化生。

【治疗】

主要为对症治疗。眼干可用0.5％甲基纤维素滴眼，l以缓解眼干症状。口干可用人工唾液湿润口腔，l缓解不适感。亦可用环戊硫酮等催唾剂，l刺激唾液分泌。注意口腔卫生，l减少逆行性感染的机会。伴发急性炎症时可用抗生素治疗。继发念珠菌感染时，l应用抗真菌药物。中药治疗亦可缓解症状，l阻止病变进展，l治则为“养阴生津，l清热润燥”。对于类肿瘤型舍格伦综合征，l可采用手术治疗，l切除受累腺体，l以防止恶性变。