良性肿瘤和瘤样病变:良性肿瘤

(一)成釉细胞瘤

成釉细胞瘤为颌骨中心性上皮肿瘤,l在牙源性肿瘤中较为常见。

【临床表现】

成釉细胞瘤多发生于青中年,l以下颌骨体及下颌骨角部为常见。生长缓慢,l初期无自觉症状;逐渐发展可使颌骨膨大,l造成畸形,l左右面部不对称。如肿瘤侵犯牙槽突时,l可使牙松动、i移位或脱落;肿瘤继续增大时,l使颔骨外板变薄,l或甚至吸收,l这时肿瘤可以侵入软组织内。由于肿瘤的侵犯,l可以影响下颌骨的运动度,l甚至可能发生吞咽、i咀嚼和呼吸障碍。肿瘤表面常见有被对颌牙造成的压痕,l如果咀嚼时发生溃疡,l可能造成继发性感染而化脓、i溃烂、i疼痛。当肿瘤压迫下牙槽神经时,l患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展很大,l骨质破坏较多,l还可能发生病理性骨折。

【诊断】

根据病史、i临床表现、iX线特点,l可作出初步诊断。典型成釉细胞瘤的X线表现:i早期呈蜂房状,l以后形成多房性囊肿样阴影,l单房比较少。成釉细胞瘤因为多房性及有一定程度的局部浸润性,l故囊壁边缘常不整齐、i呈半月形切迹。在囊内的牙根尖可有不规则吸收现象。

【治疗】

主要为手术治疗。因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特点,l需将肿瘤周围的骨质至少在0.5cm处切除。否则,l治疗不彻底将导致复发;而多次复发后又可能变为恶性。

(二)血管瘤

血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。其组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞,l并有成血管现象和肥大细胞的聚集。

发生于口腔领面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%,l其中大多数发生于面颈部皮肤、i皮下组织,l极少数见于口腔黏膜。深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属血管畸形。

血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。其病程可分为增生期、i消退期及消退完成期3期。

增生期最初表现为毛细血管扩张,l四周围以晕状白色区域;迅即变为红斑并高出皮肤,l高低不平似杨(草)梅状。随婴儿第一生长发育期,l约在4周以后快速生长,l此时常是家长最迫切求治的时期。如生长在面部,l不但可招致畸形,l还可影响运动功能,l诸如闭眼、i张口运动等;有的病例还可在瘤体并发继发感染。快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期,l即4~5个月时。一般在1年以后即进入静止消退期。消退是缓慢的,l病损由鲜红变为暗紫、i棕色,l皮肤可呈花斑状。据统计,l约50%~60%的患者在5年内完全消退;75%在7年内消退完毕;约10%~30%的患者可持续消退至10岁左右,l但可为不完全消退。因此所谓消退完成期一般在10~12岁。大面积的血管瘤完全消退后可有局部色素沉着、i浅瘢痕、i皮肤萎缩下垂等体征。

(三)脉管畸形

1.静脉畸形 旧分类称海绵状血管瘤,l是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、i形状不一,l如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓,l并可钙化为静脉石。好发于颊、i颈、i眼睑、i唇、i舌或口底部。位置深浅不一。如果位置较深,l则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,l扪之柔软,l可以被压缩,l有时可扪到静脉石。当头低位时,l病损区则充血膨大;恢复正常位置后,l肿胀亦随之缩小,l恢复原状,l此称为体位移动试验阳性。

静脉畸形病损体积不大时,l一般无自觉症状。如继续发展、i长大时,l可引起颜面、i唇、i舌等畸形及功能障碍。若发生感染,l则可引起疼痛、i肿胀、i表面皮肤或黏膜溃疡,l并有出血的危险。

2.微静脉畸形 即常见的葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤,l常沿三叉神经分布区分布。口腔黏膜较少。呈鲜红或紫红色,l与皮肤表面平,l边界清楚。其外形不规则,l大小不一,l从小的斑点到数厘米,l大的可以扩展到一侧面部或越中线至对侧。以手指压迫病损,l表面颜色褪去;解除压力后,l血液立即又充满病损区,l恢复原有大小和色泽。

所谓中线型微静脉畸形,l主要是病损位于中线部位。项部最常见。其次可发生在额间、i眉间,l以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是,l它可以自行消退。

3.动静脉畸形 旧分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤,l是一种纡回弯曲、i极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,l故亦有人称为先天性动静脉畸形。

动静脉畸形多见于成年人,l幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状,l表面温度较正常皮肤为高。患者可能自己感觉到搏动;扪诊有震颤感,l听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭。则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质,l也可突入皮肤,l使其变薄,l甚至坏死出血。

动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。

4.淋巴管畸形 由淋巴管发育异常所形成,l常见于儿童及青少年。好发于舌、i唇、i颊及颈部。按其临床特征及组织结构,l可分为微囊型与大囊型2类。

(1)微囊型:i旧分类中称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤,l由衬有内皮细胞的淋尽管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,l构成多房性囊腔,l则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损,l无色、i柔软,l一般无压缩性,l病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在,l出现黄、i红色小疱状突起,l称为淋巴管-微静脉畸形。

发生于唇、i下颌下及颊部者,l有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症,l引起颌骨畸形、i开颌、i反颌、i牙移位、i咬合紊乱等。舌黏膜表面粗糙,l呈结节状或叶脉状,l有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上,l舌体可以变硬。

(2)大囊型:i旧分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区,l亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔,l彼此间隔,l内有透明、i淡黄色水样液体。病损大小不一,l表面皮肤色泽正常,l呈充盈状态,l扪诊柔软,l有波动感。与深部静脉畸形不同的是体位移动试验阴性,l但有时透光试验为阳性。

5.混合型脉管畸形 存在一种类型以上的脉管畸形时可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与微囊型淋巴管畸形并存;动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形;自然,l静脉畸形也可与大囊型淋巴管畸形同时存在。

【诊断】

表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难,l位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、i大囊型淋巴管畸形等,l为了确定其部位、i大小、i范围及其吻合支的情况,l可以采用超声、i动脉造影、i瘤腔造影或磁共振血管成像(MRA)来协助诊断(方法详见《口腔颌面X线诊断学》及有关参考书籍),l并为治疗提供参考。

【治疗】

血管瘤或脉管畸形的治疗应根据病损类型、i位置及患者的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、i放射治疗、i激素治疗、i低温治疗、i激光治疗、i硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察,l如发展迅速时,l也应及时给予一定的干预治疗。

(四)神经纤维瘤

神经纤维瘤是由神经鞘细胞及成纤维细胞2种主要成分组成的良性肿瘤。分单发与多发2种,l多发性神经纤维瘤又称为神经纤维瘤病。

【临床表现】

神经纤维瘤多见于青年人,l生长缓慢。口腔内较少见。颜面部神经纤维瘤的临床表现主要是表面皮肤呈大小不一的棕色斑,l或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时,l皮肤内有多发性瘤结节,l质较硬。多发性瘤结节可沿皮下神经分布,l呈念珠状,l也可呈丛状,l如来自感觉神经,l可有明显触痛。沿着神经分布的区域内,l有时有结缔组织呈异位增生,l皮肤松弛或折叠下垂,l遮盖眼部,l发生功能障碍,l面部畸形。肿瘤质地柔软,l虽瘤内血运丰富,l但一般不能压缩。邻近的骨受侵犯时,l可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤还可伴先天性枕骨缺损。

神经纤维瘤病有遗传倾向,l为常染色体显性遗传。因此对患者的家庭,l特别是直系家属最好进行全身检查,l才能确定是否有家族史。

【治疗】

手术切除。对小而局限性的神经纤维瘤可以一次完全切除;但对巨大肿瘤只能作部分切除,l以纠正畸形及减轻功能障碍。

(五)骨化性纤维瘤

骨化性纤维瘤为颌面骨比较常见的良性肿瘤。

【临床表现】

骨化性纤维瘤常见于青年人,l多为单发性,l可发生于上、i下颌骨,l但以下颌骨较为多见。女性多于男性。此瘤生长缓慢,l早期无自觉症状,l不易被发现;肿瘤逐渐增大后,l可造成颌骨膨胀肿大,l引起面部畸形及牙移位。发生于上颌骨。常波及颧骨,l并可能波及上颌窦及腭部,l使眼眶畸形,l眼球突出或移位,l甚或产生复视。下颌骨骨化性纤维瘤除引起面部畸形外,l可导致咬合紊乱,l有时可继发感染,l伴发骨髓炎。

【诊断】

在X线片上表现为颌骨局限性膨胀,l病变向四周发展,l界限清楚,l圆形或卵圆形,l密度减低,l病变内可见不等量的和不规则的钙化阴影。

【治疗】

由于骨化性纤维瘤属真性肿瘤,l故原则上应行手术切除。