麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌(Mycobacterium1leprae)感染引起的一种慢性传染病，l主要侵犯皮肤和周围神经。
【病因】1麻风分枝杆菌(简称麻风杆菌)为G＋细菌，l长约2～6μm，l宽约0.2～0.6μm，l呈短小棒状或稍弯曲，l无鞭毛、i荚膜和芽孢，l抗酸染色时呈红色。由于麻风杆菌传代时间长而宿主细胞体外存活时间较短，l因此至今尚无体外培养成功的报道。麻风杆菌对外界抵抗力较强，l分泌物离体自然干燥后仍可存活2～9天，l在0℃时可存活3～4周，l但煮沸8分钟或日光直射2～3小时可使之丧失繁殖力。
【流行病学】
1.传染源 麻风患者是麻风杆菌的天然宿主，l也是本病唯一传染源。
2.传播途径 飞沫传播是麻风重要的传播方式，l生活密切接触也可以传播。
3.易感人群 人对麻风杆菌有不同程度的易感性。一般成人抵抗力较儿童强，l且随年龄增长绝大多数成人对麻风杆菌感染产生较强的抵抗力，l密切接触患者其患病率低于5％。
4.流行情况 麻风主要分布于亚洲、i非洲和拉丁美洲。在我国有2000多年的流行史，l经过多年积极努力，l流行范围已逐渐缩小，l发病率显著下降。
【临床表现】
1.分型 在临床工作中较为通用的分类法为5级分类法，l免疫力较强的结核样型麻风(tuberculoid1leprosy，lTT)为一端，l免疫力较弱的瘤型麻风(lepromatous1leprosy，lLL)为另一端，l在两端之间为免疫力不稳定的界线类偏结核样型麻风(borderlinetuberculoid1leprosy，lBT)、i中间界线类麻风(mid-borderline1leprosy，lBB)和界线类偏瘤型麻风(borderline1lepromatous1leprosy，lBL)。这是根据机体免疫力由强到弱、i麻风杆菌数量和类型演变来分型，l又称为免疫光谱分类法。总的趋势是：i麻风杆菌数量LL＞BL＞BB＞BT＞TT，l而细胞免疫反应强度TT＞BT＞BB＞BL＞LL。麻风早期为未定类麻风(interminate1leprosy，lIL)，l可演变成免疫光谱中的任何一个类型，l也可自愈。细胞免疫力增强时BL可向结核样型端转化(BL→BB→BT)，l反之BT可向瘤型端转化(BT→BB→BL)。
为了便于联合化疗的开展，l根据皮肤涂片查菌结果可将上述分类法简化为多菌型(multibacillary，lMB)麻风和少菌型(paucibacillary，lPB)麻风两大类，l并据此采取不同的治疗方案。
2.临床表现(图10-7) 本病主要累及皮肤黏膜和周围神经。
(1)未定类麻风：i为麻风病的早期表现，l临床症状轻微，l常被忽视。典型皮损为单个或数个浅色斑或淡红色斑，l表面光滑无浸润，l呈圆形、i椭圆形或不规则形，l境界清楚或不清楚。局部轻至中度感觉障碍，l神经症状较轻，l可有浅神经粗大但极少发生运动障碍和畸形。多数患者查菌阴性，l麻风菌素晚期反应可呈阳性或阴性。本型可自愈，l亦可转变为其他型。
(2)结核样型麻风：i此型麻风患者机体免疫力较强，l故皮损常局限，l数目少，l比较稳定。不对称累及面、i肩、i臀、i四肢等少汗易受摩擦的部位。典型皮损为较大的红色斑块，l境界清楚或稍隆起，l表面干燥粗糙，l毳毛脱失，l可覆盖鳞屑。皮损附近可摸到粗硬的皮神经，l周围神经也可粗大，l并致神经功能障碍，l伴有明显的感觉和出汗障碍、i肌肉萎缩、i运动障碍及畸形；一般不累及黏膜、i眼和内脏器官。查菌阴性，l麻风菌素晚期反应多呈强阳性。一般经治疗后皮损消退较快，l预后较好，l少数患者可自愈。
(3)瘤型麻风：i本型麻风患者机体抵抗力很低，l故皮损数目多且对称，l发展较快，l受累组织器官范围较广。皮损处可查见大量细菌，l麻风菌素试验阴性。
1)早期：i皮损为浅色、i浅黄色或淡红色斑，l边界模糊，l广泛而对称分布于四肢伸侧、i面部和躯干等。浅感觉正常或稍迟钝，l有蚁行感。鼻黏膜可充血、i肿胀或糜烂。
2)中期：i皮损分布更广泛，l浸润更明显，l少数皮损可形成结节。浅感觉障碍，l四肢呈套状麻木，l眉、i发脱落明显，l周围神经普遍受累，l除浅感觉障碍外还可产生运动障碍和畸形。足底可见营养性溃疡，l淋巴结、i肝、i脾等肿大，l睾丸亦可受累。
3)晚期：i皮损呈深在性、i弥漫性浸润，l常伴暗红色结节，l面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平的损害，l双唇肥厚，l耳垂肿大，l形如狮面；眉毛脱落，l头发部分或大部分脱落。伴明显浅感觉及出汗障碍，l周围神经受累导致面瘫、i手足运动障碍和畸形、i骨质疏松和足底溃疡等。淋巴结、i睾丸、i眼和内脏器官受累严重，l睾丸可萎缩，l常引起阳痿、i乳房胀大、i不育等。
(4)麻风反应：i某些患者病程中可突然出现原有皮损或神经炎加重，l同时出现新皮损和神经损害，l并伴有畏寒、i发热、i乏力、i全身不适、i食欲减退等症状，l称为麻风反应(lepra1reaction)。常见诱因包括气候变化、i药物、i精神因素、i内分泌改变(月经前后或妊娠后)、i预防接种、i酗酒、i过度劳累、i营养不良、i外伤和手术治疗等。常增加患者痛苦，l甚至致畸。
麻风反应分为Ⅰ、iⅡ两型。Ⅰ型为细胞免疫型，l主要发生在免疫状态不稳定的界线类(BT、iBB、iBL)麻风患者，l其反应发生慢，l消退也慢；主要表现为部分或全部皮损红肿、i浸润，l局部发热，l多无全身症状，l神经干粗大加重，l有疼痛或触痛；细胞免疫反应可增强或减弱，l出现升级反应或降级反应。Ⅱ型与体液免疫有关，l又称血管炎型或免疫复合物型，l主要见于LL或BL；表现为成批出现的结节性红斑、i多形红斑或坏死性红斑，l伴发热、i头痛、i乏力等全身症状及急性虹膜脻状体炎、i急性淋巴结炎、i急性睾丸炎等。
图10-711麻风
【实验室检查】
1.组织病理 TT主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润，l抗酸染色常查不到抗酸杆菌，lLL表现为真皮内含有泡沫细胞(即麻风细胞)肉芽肿，l抗酸染色显示泡沫细胞内有大量的麻风杆菌，l因不侵犯真皮浅层，l故表皮与真皮间有一无浸润带。
2.麻风杆菌检查 取活动性皮损组织液印片进行抗酸染色，lTT多呈阴性，lLL多呈阳性。
3.麻风菌素试验 用于测定机体对麻风杆菌的迟发型变态反应，lTT多呈强阳性，l而LL多呈阴性。
【诊断和鉴别诊断】1麻风的诊断必须根据病史、i临床表现、i细菌检查及组织病理检查等综合分析、i慎重诊断。诊断依据：i①皮损伴有感觉障碍及闭汗，l或有麻木区；②周围神经受累，l表现为神经干粗大伴相应功能障碍；⑦皮损组织切片或组织液涂片查到麻风杆菌；④病理可见特征性病变。符合上述4条中的2条或2条以上，l或符合第3条者一般可确立诊断。
麻风皮损呈多形性，l易与其他皮肤病相混淆，l但多数皮肤病有瘙痒而无麻木、i闭汗、i神经粗大，l麻风杆菌检查阴性。需进行鉴别的皮肤病包括寻常狼疮、i结节性红斑、i结节病、i原发性皮肤T细胞淋巴瘤、i环状肉芽肿、i白癜风、i花斑癣、i体癣、i固定型药疹、i多形红斑、i局限性硬皮病、i鱼鳞病及扁平苔藓等。麻风的感觉障碍需与某些神经科疾病如股外侧皮神经炎、i多发性神经炎、i面神经麻痹、i脊髓空洞症、i周围神经损伤等进行鉴别。
【预防和治疗】1应积极治疗麻风患者，l普及防病知识，l同时对密切接触者定期体检。
本病以内用药物治疗为主，l多数患者对联合化疗方案敏感。
1.联合化疗(MDT) 世界卫生组织推荐了治疗麻风的MDT方案。其中多菌型成人方案为利福平600mg每月1次，l氨苯砜100mg/d，l氯苯吩嗪300mg每月1次或50mg/d，l疗程24个月；少菌型成人方案为利福平600mg每月1次，l氨苯砜100mg/d，l疗程6个月。完成治疗的患者应继续接受防治机构作定期监测，l每年做1次临床及细菌学检查，l至少随访5年。
2.麻风反应的治疗 首选糖皮质激素。可用泼尼松30～60mg/d分次口服。随着病情缓解逐渐减量；亦可用沙利度胺，l剂量可增加至300～400mg/d，l分3～4次口服，l一般1～3天可控制症状，l症状控制后可逐渐减至维持量25～50mg/d。