血管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹，l是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，l可分为获得性和遗传性两种类型。

【病因和发病机制】1获得性血管性水肿类似于荨麻疹，l可由药物、i食物、i吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，l主要由C1酯酶抑制物(C11esterase1inhibitor，lC1INH)功能缺陷所致。

【临床表现】

1.获得性血管性水肿　好发生于组织疏松部位(如眼睑、i口唇、i舌、i外生殖器、i手足等)。皮损为局限性肿胀，l边界不清，l呈肤色或淡红色，l表面光亮，l触之有弹性感，l多为单发，l偶见多发(图15-3)。痒感不明显，l偶有轻度肿胀不适。一般持续1～3天可逐渐消退，l但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，l偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，l甚至窒息导致死亡；消化道受累时可有腹痛、i腹泻等表现。

图15-311血管性水肿

2.遗传性血管性水肿　多数患者在儿童或少年期开始发作，l往往反复发作至中年甚至终生，l但中年后发作的频率与严重程度会减轻；外伤或感染可诱发本病。好发于面部、i四肢和生殖器等处。皮损为局限性、i非凹陷性皮下水肿，l常为单发。自觉不痒。也可累及口腔、i咽部、i呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1～2天后消失。

【诊断】1本病根据典型临床表现一般诊断不难；若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，l则应考虑为遗传性血管性水肿，l血清C1INH水平降低有助于诊断。

【治疗】1获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同。遗传性血管性水肿对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效，l可应用抗纤溶药物、i雄激素类药物治疗。