红斑狼疮(lupus1erythematosus，lLE)，l可分为以下几种亚型：i①盘状红斑狼疮；②深在性红斑狼疮；⑦亚急性皮肤型红斑狼疮；④系统性红斑狼疮；⑤新生儿红斑狼疮；⑥药物性红斑狼疮。除特殊类型如新生儿红斑狼疮外，l脏器受累及严重程度呈现由盘状红斑狼疮到系统性红斑狼疮的病谱变化，l可仅累及皮肤黏膜，l也可累及全身多个脏器。

【病因】1病因尚未完全明了，l目前认为与下列因素有关：i

1.遗传因素　SLE患者的一级或二级亲属中，l约0.4％～5％可罹患本病或其他自身免疫性疾病，l比一般人群高数百倍；同卵双生子SLE共患率(24％～69％)较异卵双生子(2％～9％)明显增高。本病可能为多基因疾病，l近年来已发现几十个位点与SLE易感性有关，l如1q31、i4p16-p15.2、i6p21-p11、i16q13、i12q24等。此外，l红斑狼疮与HLA多态性也存在明显相关性。

2.性激素　本病多见于育龄期女性，l妊娠可诱发或加重SLE，l而终止妊娠后本病往往可缓解；动物实验表明雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，l而雄激素则可缓解其病情。

3.环境因素　紫外线可诱发或加重本病，l可能与紫外线使表皮细胞DNA发生改变，l诱发机体产生抗DNA抗体有关；另外紫外线照射还可使某些抗原(如Ro/SSA抗原)由细胞内迁移到细胞表面，l后者与自身抗体结合并促发免疫反应。某些感染(如链球菌、iEB病毒等)也可诱发或加重本病。此外寒冷、i外伤、i精神创伤等可促使本病的发生，l高脂、i高热量饮食可明显加重自身免疫性疾病小鼠的心血管及肾脏损害。

【发病机制】1LE的发生与免疫异常有关，l可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下免疫功能发生紊乱，l导致T细胞调节功能障碍，l抑制性T细胞功能受损，l而B淋巴细胞功能亢进，l产生多种自身抗体引起免疫损伤。LE患者血清中最有代表性的自身抗体为抗核抗体(ANA)，l其他自身抗体多达几十种，l如抗双链DNA(dsDNA)抗体、i抗可提取性核抗原(ENA，l包括U₁RNP、iSm、iRo/SSA、iLa/SSB等)抗体等。上述自身抗体与自身抗原形成的免疫复合物可介导免疫反应发生(Ⅲ型变态反应)，l造成相应组织或脏器的损伤和功能异常，l临床上可出现血管炎、i肾小球肾炎等损害；此外本病的发生还涉及Ⅱ型和Ⅳ型变态反应，l产生诸如粒细胞减少、i血小板减少、i溶血性贫血以及淋巴细胞浸润等损害。