红斑狼疮:盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮(discoid1lupus1erythematosus,lDLE)主要累及皮肤和黏膜,l一般无系统受累。本病发病率为0.4%~0.5%,l多累及20~40岁人群,l男、i女患病率之比约为1:i3。其发生主要与紫外线照射有关,l病程慢性,l预后较好。

【临床表现】1好发于头面部,l特别是两颊和鼻背,l可呈蝶形分布,l其次为耳廓、i颈外侧、i头皮。基本皮损为境界清楚的紫红色丘疹或斑块,l表面附有粘着性鳞屑,l鳞屑下方有角栓,l陈旧皮损中心可有萎缩、i毛细血管扩张和色素减退(图20-1)。一般无明显自觉症状。黏膜损害多累及口唇,l表现为红斑、i糜烂和溃疡;耳廓有时可发生冻疮样皮损和萎缩,l头皮损害可导致永久性秃发。经久不愈的皮损特别是黏膜损害可继发癌变,l多为鳞状细胞癌。

图20-111盘状红斑狼疮

皮损超出头面部范围时称为播散型DLE,l多对称累及手背、i前臂、i前胸、i上背,l一般全身症状不明显,l但少数患者可有乏力、i低热或关节痛等。约5%的播散型DLE可转变为SLE。

DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明显异常,l少数患者ANA可阳性,l但滴度较低。少数播散型DLE患者可有白细胞减少、i血沉加快、i球蛋白增高等表现。

【组织病理和免疫病理】1可见角化过度、i毛囊角栓、i表皮萎缩、i基底细胞液化变性等,l持久性皮损可见基底膜增厚;真皮血管和附属器周围有较致密的淋巴细胞浸润,l胶原纤维间可有粘蛋白沉积。

直接免疫荧光检查,l即狼疮带试验(lupus1band1test,lLBT)可见皮损表皮-真皮交界处IgG,lIgM和C3沉积,l呈颗粒状荧光带,l阳性率约为70%~90%。正常皮肤LBT阴性。

【诊断和鉴别诊断】1本病根据典型临床表现结合组织病理特征易于诊断,l但须作相应检查以排除系统受累。

本病需与扁平苔藓、i脂溢性皮炎、i多形性日光疹等进行鉴别。

【治疗】1患者应避免日晒,l外出时应遮光。

1.外用药物治疗 可外用糖皮质激素,l顽固皮损可用糖皮质激素皮损内注射。

2.内用药物治疗 用于皮损较广泛或伴有全身症状者。可选用如下药物:i

(1)抗疟药:i有防光及抗炎、i免疫抑制作用,l对多数患者有效。常用氯喹250~500mg/d,l分1~2次口服,l或羟氯喹200mg/d,l分2次口服,l一般连用3~4周;

(2)沙利度胺50~75mg/d,l分2~3次口服;

(3)糖皮质激素:i用于病情严重或单用抗疟药疗效不理想的患者,l一般用小剂量泼尼松15~30mg/d治疗,l病情好转后缓慢减量。