红斑狼疮:亚急性皮肤型红斑狼疮

亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute1cutaneous1lupus1erythematosus,lSCLE)约占LE的10%~15%,l较少累及肾脏和中枢神经系统等,l预后相对较好,l是严重程度介于DLE和SLE之间的LE亚型。

【临床表现】1SCLE有两种特征性皮损,l分别为环形红斑样和丘疹鳞屑样皮损(又称银屑病样皮损)。环形红斑样皮损好发于面部,l也可见于躯干或四肢;皮损初为浸润性红斑,l后逐渐向外扩大,l中心逐渐愈合,l也可相互融合形成环形、i多环形或不规则形皮损,l无或有少许鳞屑,l愈后遗留色素沉着(图20-2)。丘疹鳞屑样皮损分布较广泛,l好发于曝光部位(如面部、i颈前V形区、i上肢伸侧和躯干上部等);皮损为红色丘疹和斑疹,l表面有鳞屑,l鳞屑明显时呈银屑病样;愈后无皮肤萎缩和瘢痕,l可遗留毛细血管扩张及色素变化。

图20-211亚急性皮肤红斑狼疮

多数患者对日光过敏,l常伴关节痛、i低热和肌痛等症状,l有时可伴浆膜炎,l但严重的肾脏和中枢神经系统受累较少。约50%SCLE患者符合美国风湿学会SLE的诊断标准。环形红斑型SCLE病情一般较稳定,l不易转化为SLE;而部分丘疹鳞屑型患者则易发展为SLE。

【实验室检查】1可有白细胞减少、i血小板减少、i血沉加快、i免疫球蛋白增高等。约80%患者ANA阳性,l60%~70%患者抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体阳性,l后两种抗体被认为是SCLE的标记抗体,l其中环形红斑型抗La/SSB抗体阳性率更高。

【组织病理和免疫病理】1皮肤组织病理表现类似DLE,l但无角化过度和毛囊角栓,l表皮萎缩也不明显,l无基底膜增厚,l真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少,l主要见于真皮中上部。

皮损区LBT阳性(以IgM为主,l和/或C3沉积,l呈颗粒状荧光带),l10%~25%患者正常皮肤LBT阳性。

【诊断和鉴别诊断】1本病根据典型临床表现结合免疫学检查一般不难诊断。

丘疹鳞屑型SCLE需与银屑病进行鉴别,l环形红斑型则需与环形红斑和Sweet综合征等进行鉴别。

【治疗】1疾病活动期应注意休息,l缓解期可从事适度工作,l但勿过度劳累,l尽量避免日晒。

1.内用药物治疗 为主要治疗方法:i

(1)糖皮质激素:i一般用中小剂量泼尼松(20~40mg/d),l病情控制后缓慢减至维持量(5~10mg/d),l一般至少服用2年以上,l并随病情调整用量。

(2)沙利度胺:i成人初始剂量100~150mg/d,l一般2~3周后起效,l维持量为25~50mg/d,l可连续服用数月。

(3)氯喹:i用于光敏性皮损及部分环形红斑样皮损,l用法参见DLE节。

(4)其他:i如氨苯砜(100mg/d,l连用3~6个月)、i雷公藤多甙等,l免疫抑制剂用于严重患者或激素治疗无效者。

2.外用药物治疗 可酌情外用糖皮质激素霜剂。