系统性红斑狼疮(systemic1lupus1erythematosus，lSLE)是LE中最严重的类型，l可累及全身多个器官，l多见于育龄期妇女，l男女之比约1：i9。本病临床表现较复杂，l各器官、i系统的损害可同时或先后发生。
【临床表现】1患者早期常有关节痛、i发热和面部蝶形红斑等表现，l有时贫血、i血小板减少或肾炎也可成为本病的初发症状。
1.皮肤黏膜损害 发生率70％～80％，l部分患者为首发症状。黏膜损害主要表现为口腔溃疡。皮肤可出现多种皮损，l常见的有(图20-3)：i①面部蝶形红斑：i是SLE的特征性皮损，l为分布于面颊和鼻梁部的蝶形水肿性红斑，l日晒后常加重；②盘状红斑：i发生于5％～15％患者，l男性较多见；⑦皮肤血管炎：i多见于手足，l常表现为紫癜样皮损；④脱发：i病情活动时患者常有弥漫性脱发(休止期脱发)，l部分患者前额发际毛发细而无光泽，l常在2～3cm处自行折断。形成毛刷样外观(狼疮发)；④其他：i可有雷诺现象、i大疱性皮损、i荨麻疹样血管炎、i网状青斑等。
图20-311系统性红斑狼疮
2.关节肌肉损害 关节受累最常见，l90％以上患者出现不同程度的关节痛，l可伴关节红肿，l但关节畸形不多见。肌炎和肌痛也较常见，l但肌无力不明显。少数患者可出现缺血性骨坏死，l以股骨头受累最常见。
3.肾脏损害 即狼疮性肾炎，l发生率约75％，l其严重程度与疾病预后关系密切。其表现类似肾炎和肾病综合征，l早期主要表现为蛋白尿和(或)血尿，l肾功能一般正常，l随着病情发展，l后期可出现尿毒症，l是SLE的主要死因之一。狼疮性肾炎病理分型按WHO制定的标准可分为六型：i①正常或微小病变型；②系膜增殖型；③局灶节段增殖型；④弥漫增殖型；⑤弥漫性膜性肾小球肾炎型；⑥进行性肾小球病硬化型。弥漫增殖型和进行性肾小球病硬化型较严重，l预后差。约50％患者还可出现肾间质和肾小管病变，l出现肾小管酸中毒等表现。
4.心血管系统损害 发生率为70％。以心包炎最为多见，l一般表现为干性纤维性心包炎，l也可有少量积液，l超声心动图检查有助于诊断；心肌炎者心电图可出现相应改变(如低电压、iT波倒置、iP-R间期延长等)；少数患者可出现心内膜炎；由于糖皮质激素的应用，l目前疣状心内膜炎已经少见；50％患者可出现动脉炎、i静脉炎，l部分患者可有周围血管病变。
5.呼吸系统损害 发生率为50％～70％。以胸膜炎多见，l常为双侧，l多为干性，l有时可出现少量或中等量胸腔积液；此外还可发生间质性肺炎或肺间质纤维化，l出现咳嗽、i咳痰、i呼吸困难等表现，l甚至导致呼吸衰竭。
6.神经系统损害 常在急性期或终末期出现，l表现多样化，l如偏头痛、i记忆力减退、i精神异常(如躁动、i幻觉、i妄想及强迫观念等)、i脑膜炎、i脑炎、i偏瘫、i失语及癫痫样抽搐等，l其中癫痫样抽搐是狼疮性脑病的典型表现；亦可出现脊髓损害和周围神经损害。
7.消化系统损害 可表现恶心、i呕吐、i腹痛、i腹泻等消化道症状，l肝脏受累时还可出现肝肿大、i肝功能异常。
8.血液系统损害 白细胞减少最常见，l其次为血小板减少，l也可发生溶血性贫血。
9.其他 SLE还可累及眼部，l出现眼底中心血管周围丝棉样白斑、i视乳头水肿等变化；患者还可出现淋巴结肿大、i口干、i眼干等症状。
SLE患者的主要死亡原因是肾衰竭、i狼疮性脑病和严重继发感染等。
【实验室检查】1血常规检查可有贫血、i白细胞和血小板减少，l淋巴细胞绝对计数常减少，l血沉加快提示疾病活动；尿常规检查可见蛋白尿、i血尿和管型尿；患者常出现血清蛋白异常，l如β2和γ球蛋白升高、iIgG、iIgM或IgA升高、i补体水平下降、i循环免疫复合物水平升高、iCoomb试验阳性、i类风湿因子阳性等；肾脏受累时可有血肌酐水平上升，l部分患者有肝功能异常。
SLE患者血清中可检测到多种自身抗体，l其中ANA为SLE的筛选抗体，l抗dsDNA抗体、i抗Sm抗体对SLE的特异性较高，l有重要诊断意义。其他还有抗心磷脂抗体、i抗ENA抗体，l包括U1RNP、iRo/SSA、iLa/SSB抗体等。
【组织病理和免疫病理】1SLE的组织病理改变与DLE基本相同，l但基底细胞液化和真皮浅层水肿较明显，l可有粘蛋白沉积，l有时小血管壁可有纤维蛋白沉积，l血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如DLE致密。
皮损区LBT显示表皮-真皮交界处有IgG、iIgM、iIgA和C3沉积，l形成颗粒状荧光带，l阳性率约70％～90％，l外观正常皮肤LBT阳性率约为60％～70％。
【诊断和鉴别诊断】1青年妇女出现面部红斑、i原因不明的低热、i关节酸痛、i乏力、i白细胞减少时，l应考虑SLE的可能，l可进一步检查。SLE的诊断主要依据1997年修订的美国风湿学会SLE的分类标准(见下表)。
本病需与皮肌炎、i硬皮病、i血液病等进行鉴别，l有时SLE也可与其他结缔组织病并存，l形成重叠综合征。
【治疗】1应向患者解释病情，l使其对疾病有正确认识，l积极配合医师，l坚持正规治疗。避免暴晒和劳累，l女性患者应避免妊娠。
治疗以内用药物为主。常用药物有：i
(1)糖皮质激素：i是治疗SLE的主要药物。普通患者可用泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，l狼疮性肾炎和狼疮性脑病患者需加大剂量，l常用泼尼松100～200mg/d，l或甲基泼尼松龙冲击疗法(0.5～1.0g/d静滴，l连续3天)，l病情控制后缓慢减量以免病情反跳，l一般需维持治疗数年甚至更长时间。
(2)免疫抑制剂：i用于重症或不宜用大剂量糖皮质激素者，l特别是狼疮性肾炎患者。常用环磷酰胺、i硫唑嘌呤、i环孢素、i他克莫司、i霉酚酸酯等，l雷公藤多甙也有一定疗效。
(3)其他：i静滴免疫球蛋白可用于重症SLE，l氯喹和羟氯喹可用于治疗光敏感，l非甾体类抗炎药可用于关节炎的治疗，l血浆置换、i血液透析和造血干细胞移植等也可试用。