皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。各年龄组均可发病，l但多累及40～60岁，l男女患病率之比约为1：i2。本病可分为六种亚型：i①多发性肌炎；⑦特发性皮肌炎；③合并恶性肿瘤的皮肌炎；④与其他结缔组织病重叠的皮肌炎；⑤儿童皮肌炎；⑥无肌病性皮肌炎。
【病因和发病机制】1尚不清楚，l可能与以下因素有关：i
1.遗传 HLA-DR3、iHLA-DR52等阳性者皮肌炎发病率较高。
2.感染 儿童皮肌炎患者血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高，l多发性肌炎患者常有鼠弓形虫IgM型抗体，l且抗弓形虫治疗有效。部分成人患者可能与EB病毒感染有关。
3.恶性肿瘤 皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的频率远远高于正常人群，l常见的肿瘤有肺癌、i胃癌、i乳腺癌、i女性生殖道癌、i鼻咽癌等。恶性肿瘤有效治疗后，l皮肌炎往往可缓解。
4.免疫异常 在皮肤和肌肉损害中，l可见血管周围有CD4＋T淋巴细胞浸润，l血管壁有IgG或IgM沉积，l部分患者有自身抗体如抗Jo-1抗体(组氨酰tRNA合成酶抗体)、i抗PL-7抗体(苏氨酰tRNA合成酶抗体)等，l免疫抑制疗法有效。
【临床表现】1多数为缓慢发病，l少数急性起病。
1.皮肤表现 特征性皮损有(图20-4)：i
(1)双上眼睑紫红色水肿性红斑(Heliotrope征)：i具有特征性，l此外面部、i头皮、i前胸V字区等曝光部位也可有红斑。
(2)Gottron丘疹：i即指指关节、i掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，l表面附着糠状鳞屑，l约见于1/3患者。
(3)皮肤异色症(poikeloderma)：i在同一部位同时存在色素沉着、i点状色素脱失、i点状角化、i毛细血管扩张等，l自觉瘙痒，l多见于面、i颈和躯干部。
其他表现还可有甲皱襞发红、i毛细血管迂曲扩张、i甲小皮角化、i光敏感、i血管炎性损害、i脱发等。部分患者(特别是儿童患者)可在皮肤、i皮下组织、i关节附近发生软组织钙化。
图20-411皮肌炎
2.肌炎表现 表现为受累肌群的无力、i疼痛和压痛。主要累及四肢近端肌群、i肩胛间肌群、i颈部和咽喉部肌群，l出现相应临床表现如双上肢上举困难、i握力下降、i站立和行走困难、i平卧时抬头困难、i吞咽困难、i发音困难等；严重时可累及呼吸肌和心肌，l出现呼吸困难、i心率加快、i心电图改变甚至心力衰竭；急性期由于肌肉炎症、i变性而引起肌无力、i肿胀，l有自发痛和压痛。
3.其他表现 可有不规则发热、i消瘦、i贫血、i关节炎等。间质性肺炎是皮肌炎常见并发症，l关节肿胀类似于风湿性关节炎，l肾脏损害少见，l个别患者可有雷诺现象。
4.伴发恶性肿瘤 皮肌炎患者恶性肿瘤发生率高，l约为5％～30％，l特别是40岁以上者发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生，l女性患者以乳腺癌、i卵巢癌多见，l其他还可见胃癌、i肺癌、i肝癌、i鼻咽癌、i淋巴瘤等，l我国报告的皮肌炎并发的恶性肿瘤70％为鼻咽癌。部分患者恶性肿瘤有效控制后皮肌炎可获缓解。
【实验室检查】
1.血清肌酶 95％以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、i乳酸脱氢酶(LDH)、i醛缩酶(ALD)等肌酶的升高，l其中CK和ALD的特异性较高；肌酶升高可早于肌炎，lLDH升高持续时间较长；有效治疗后肌酶可逐渐下降。
2.肌电图 取疼痛和压痛明显的肌肉进行检查，l主要表现为肌源性损害。
3.其他 血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，l可先于CK出现，l有助于肌炎的早期诊断；尿肌酸排出增加，l常常超过0.2g/d；少数患者ANA、i抗Jo-1抗体、i抗PL-7抗体、i抗丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗体阳性；其他尚可有血沉加快、i贫血、i白细胞升高、iC反应蛋白阳性等。
【组织病理】1皮肤病理变化类似红斑狼疮，l可有表皮萎缩、i基底细胞液化变性、i血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉病理变化可见肌纤维肿胀、i分离、i断裂、i横纹消失、i肌纤维透明变性、i颗粒样变性或空泡样变性，l间质血管周围淋巴细胞浸润，l晚期可见肌肉纤维化和萎缩。
【诊断和鉴别诊断】1本病主要根据以下特征诊断：i①典型皮损；②四肢和颈部肌肉无力；③血清酶升高；④肌电图呈肌源性损害；⑤肌肉活检特征性病理改变。
皮肌炎需与系统性红斑狼疮、i系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、i重症肌无力、i风湿性肌痛等进行鉴别。
【治疗】1急性期应卧床休息，l注意营养(给予高蛋白、i高维生素、i高热量饮食)，l避免日晒，l注意保暖；应积极发现和治疗潜在疾病特别是恶性肿瘤。
1.内用药物治疗
(1)糖皮质激素：i根据病情选择用量，l轻症患者可用泼尼松30～40mg/d，l重症者可用60～80mg/d，l危重患者可用冲击疗法，l病情控制后逐渐减量，l维持量为10～15mg/d，l疗程可达数年。
(2)免疫抑制剂：i常与激素联用，l雷公藤多甙也有一定疗效。
(3)其他：i可口服氯喹或羟氯喹；少数重症患者可静滴免疫球蛋白或血浆置换；蛋白同化剂(如苯丙酸诺龙)对肌力恢复有一定作用；儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者，l宜配合抗感染治疗；转移因子、i胸腺肽等可调节机体免疫功能，l增强抵抗力。
2.外用药物治疗 外出时可外用遮光剂，l皮损部位可外用糖皮质激素制剂等。
多数患者经过适当治疗可痊愈或缓解；有恶性肿瘤、i肺纤维化和心脏受累的患者疗效较差。