大疱性类天疱疮(bullous1pemphigoid，lBP)是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、i紧张不易破的水疱或大疱，l组织病理为表皮下水疱，l免疫病理显示基底膜带IgG和(或)C3沉积，l血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。

【病因和发病机制】1病因未明。多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，l免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层，l因此本病可能为一种自身免疫病。

研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原1(BPAG1，l又称BP230)和大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2，l又称BP180)，l前者为胞质内蛋白，l为大疱性类天疱疮常见抗原，l80％～90％患者的血清能与其发生反应；后者为跨膜蛋白，l将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域(NC16A)的抗体注射给BALB/C小鼠已成功复制出类似于人类大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。本病可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应，l在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，l导致表皮下水疱形成。

【临床表现】1本病多累及50岁以上的中老年人。好发于躯干、i四肢伸侧、i腋窝和腹股沟。约10％～35％患者累及口腔黏膜，l出现水疱或糜烂。典型皮损为外观正常皮肤或红斑基础上发生的呈半球状的紧张性水疱或大疱，l直径1～2cm，l内含浆液，l少数可呈血性，l尼氏征阴性，l疱壁较厚不易破(图21-4)，l破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，l可有不同程度瘙痒；少数患者开始表现为非特异性皮损(如风团样、i湿疹皮炎样或水肿性红斑)。本病进展缓慢，l如不予治疗，l数月至数年后可自发性消退或加重，l但预后好于天疱疮；死亡原因多为机体消耗性衰竭和长期、i大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染、i多脏器功能衰竭等并发症。

图21-411大疱性类天疱疮

【组织病理和免疫病理】1表皮下水疱是本病的特征，l水疱为单房性，l疱顶多为正常皮肤，l疱腔内有嗜酸性粒细胞；真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、i淋巴细胞、i中性粒细胞浸润(图21-5)。电镜下可见水疱发生在基底膜带的胞膜层或透明层。

图21-511大疱性类天疱疮的组织病理和免疫病理

直接免疫荧光显示基底膜带IgG和(或)C3沉积，l偶见IgM、iIgA沉积。盐裂皮肤间接免疫荧光显示IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧。

【诊断和鉴别诊断】1本病根据典型临床表现，l结合组织病理和免疫病理可以诊断。主要应与获得性大疱性表皮松解症及重症型多形红斑等进行鉴别，l重症型多形红斑多见于青壮年，l皮损呈多形性，l黏膜损害严重，l发病急，l常伴全身症状，l免疫病理未见IgG在基底膜带沉积。

【治疗】

1.一般治疗　支持疗法对重症患者尤为重要，l应给予高蛋白、i高维生素饮食，l必要时少量多次给予全血、i血浆或白蛋白，l应注意维持水、i电解质平衡。

2.内用药物治疗

(1)糖皮质激素：i一般用中等量的泼尼松0.5～1.0mg/(kg·d)即可，l病情控制后可逐渐减量至维持量(5mg/d)，l剂量小于30mg/d时可予清晨顿服；少数重症患者也可大剂量应用糖皮质激素，l方法及用量可参照天疱疮。

(2)免疫抑制剂：i单独应用有效，l但多与糖皮质激素联用，l也可用雷公藤多甙。

(3)其他：i氨苯砜(50～300mg/d口服)单用或与糖皮质激素联用；四环素1.5～2.0g/d或米诺环索0.1g/d单用或与烟酰胺150～200mg/d联用有一定疗效；对伴有感染者应及时选用抗生素。

3.局部护理及外用药物治疗　加强护理，l应注意创面清洁，l可用1：i8000高锰酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，l每天或隔天一次。对过大(直径＞2cm)的大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用注射器将疱液抽出，l否则张力过大且难以自行吸收。糜烂面或黏膜损害处理方法参照天疱疮。