过敏性紫癜

过敏性紫癜(anaphylactoid1purpura)又称亨-许紫癜(Henoch-Sch?nlein1purpura),l是一种过敏性毛细血管和细小血管炎,l其特征为非血小板减少性紫癜,l可伴有关节痛、i腹痛和肾脏的改变。

【病因和发病机制】1本病病因复杂。细菌(如溶血性链球菌)、i病毒(如流感病毒)、i食物(鱼虾、i鸡蛋等)和药物(水杨酸盐类、i抗生素类、i巴比妥类)等均可促使发病,l恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可导致本病。

各种抗原抗体反应后形成的循环免疫复合物在血管壁沉积,l激活补体,l导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,l使血管壁通透性增高,l从而产生各种临床表现。

【临床表现】1本病多累及儿童和青少年,l男性多于女性。好发于下肢,l以小腿伸侧为主,l重者可波及上肢、i躯干。发病前常有上呼吸道感染,l低热、i全身不适等前驱症状,l继而皮肤黏膜出现散在瘀点,l可稍隆起呈斑丘疹状出血性紫斑,l部分有融合倾向(图22-1),l2~3周后颜色由暗红变为黄褐色而消退,l但新疹成批发生。本病病程长短不一,l可数月或1~2年,l常复发,l除严重并发症外,l一般预后良好。

图22-111过敏性紫癜

仅累及皮肤者紫癜往往较轻,l称为单纯型;如并发关节酸痛、i肿胀、i活动受限,l称为关节型(Sch?nlein型),l以膝、i踝关节多见,l也可累及肘、i腕、i指关节;如并发腹部症状时,l称为腹型(Henoch型),l多表现为脐周和下腹部绞痛,l亦可伴恶心、i呕吐、i便血等,l严重者反复发生,l可引起肠套叠或肠穿孔;如并发肾脏损害,l称为肾型,l可出现蛋白尿、i血尿、i管型尿,l重者可反复发作成慢性肾炎;上述各型有时可合并存在,l称为混合型。非单纯型患者除瘀点、i瘀斑外还可出现风团、i丘疹、i血疱等多形性皮损。

【实验室检查】1毛细血管脆性试验阳性,l可有蛋白尿、i血尿和管型尿,l血小板计数、i出凝血时间、i凝血因子等均在正常范围内。

【组织病理】1真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀,l管腔闭塞,l管壁有纤维蛋白沉积、i变性和坏死,l血管及其周围有中性粒细胞浸润,l有核破碎(核尘)、i水肿及红细胞外渗。

【诊断和鉴别诊断】1根据典型皮损可诊断过敏性紫癜并进行分型。

腹型紫癜应与急腹症进行鉴别;肾脏损害明显而皮损不突出时,l应与其他肾病进行鉴别;有关节症状并伴低热者,l应与系统性红斑狼疮进行鉴别。

【治疗】1应寻找并消除致病因素,l如防治上呼吸道感染、i去除感染性病灶(如扁桃体炎、i龋齿等)、i避免服用可疑药物及食物。

单纯型紫癜可内服降低血管通透性的药物(如维生素C、i钙剂等);关节型紫癜可用非甾体类抗炎药及氨苯砜等;腹型、i肾型紫癜除上述治疗外可给予环磷酰胺,l并对症处理。各型紫癜病情严重时均可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。