变应性皮肤血管炎(allergic1cutaneous1vasculitis)是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、i炎症性皮肤病,l皮损多形性,l病程慢性,l常反复发作。
【病因和发病机制】1病因不明。感染、i药物、i恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物而引起本病。
发病与Ⅲ型变态反应关系密切。链球菌和流感病毒可作为抗原诱导机体产生相应抗体,l形成循环免疫复合物,l由于下肢血流的液体静脉压高,l易使血循环中的免疫复合物沉积于小血管壁和毛细血管壁而导致血管炎形成。
【临床表现】1本病多累及中青年,l女性多于男性,l多为急性发作。好发于下肢和臀部,l亦可见于上肢和躯干。皮损呈多形性,l但以紫癜、i结节、i坏死和溃疡为主;初发皮损为粟粒至绿豆大小的红色丘疹和紫癜,l对称分布,l皮损渐增大为暗红色结节,l亦可发生水疱、i血疱、i结节坏死而形成溃疡,l上覆干性血痂(图22-2)。自觉疼痛和烧灼感,l溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕。可有轻度发热、i头痛、i乏力和关节酸痛等全身症状,l部分患者可伴发内脏损害,l导致腹痛、i便血、i头痛、i感觉及运动障碍或复视等,l严重时可危及生命,l此型称为变应性皮肤-系统性血管炎。本病病程慢性,l但常反复发作。
图22-211变应性皮肤血管炎
【实验室检查】1可有血沉加快、i血小板减少、i贫血、i高球蛋白血症及补体下降、i类风湿因子阳性等表现。
【组织病理和免疫病理】1主要为真皮小血管和毛细血管炎症。典型变化有毛细血管扩张、i内皮细胞肿胀、i管腔变窄、i闭塞、i血栓形成、i管壁有纤维蛋白样变性或坏死,l血管壁及其周围有中性粒细胞浸润,l可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。
直接免疫荧光显示早期皮损血管壁有免疫球蛋白(IgG为主)和C3沉积。
【诊断和鉴别诊断】1根据典型临床表现,l结合组织病理和免疫病理可以确诊。
应与过敏性紫癜鉴别,l后者皮损形态较单一,l主要为紫癜或有风团样皮损,l可伴关节痛、i胃肠症状和血尿、i蛋白尿。
【治疗】1应去除明显诱因,l防治感染、i去除慢性感染灶和停服可疑药物。
药物治疗可选用氨苯砜(100~150mg/d)或沙利度胺;皮损广泛、i症状较重者需给予糖皮质激素(相当于泼尼松20~40mg/d)或与氨苯砜、i沙利度胺联用;有重要脏器损害者糖皮质激素与环磷酰胺联用可提高疗效;还可用维生素C、i潘生丁、i阿司匹林、i吲哚美辛、i雷公藤多甙等。