白塞病(Behcet1disease)又称白塞综合征(Behcet1syndrome)，l是一种以血管炎为病理基础的多系统疾病。口腔、i眼、i生殖器、i皮肤为本病的好发部位，l多数患者预后良好。

【病因和发病机制】1本病为免疫异常性疾病，l与病毒、i链球菌及结核菌等感染因素引起的变态反应有关，l部分患者有遗传易感性。

患者血清中有抗口腔黏膜自身抗体，l血清中该抗体形成的免疫复合物阳性率可达60％，l与病情活动有关；皮损血管壁(特别是细静脉)有IgM、iIgG、i免疫复合物和C3沉积；中性粒细胞趋化性显著增高、i功能亢进。

【临床表现】

1.口腔溃疡　发生率98％，l复发性口腔溃疡(每年至少发作3次)是诊断的必要条件。多为首发表现，l好发于舌、i颊黏膜、i牙龈及腭等处。皮损呈圆形或椭圆形疼痛性溃疡，l直径2～10mm，l境界清楚，l中心为淡黄色坏死性基底，l周围为鲜红色晕(图22-4)。一般持续1～2周后消失，l不留瘢痕，l但亦有持续数周并遗留瘢痕者。

图22-411白塞病

2.眼部损害　发生率50％。主要表现为虹膜睫状体炎、i前房积脓、i结膜炎和角膜炎，l重者可发生脉络膜炎、i视神经乳头炎、i视神经萎缩及玻璃体病变，l可导致青光眼、i白内障和失明。

3.生殖器溃疡　发生率80％。好发于龟头、i阴道、i阴唇和尿道口，l也见于阴囊、i肛周和会阴等处。损害与口腔溃疡类似，l但发生次数较少，l数目亦少。

4.皮肤损害　发生率为60％～80％。皮损类型较复杂，l常见的有：i①结节性红斑样皮损：i好发于下肢(尤以小腿)，l皮损为多个蚕豆至胡桃大小的皮下结节，l呈淡红、i暗红或紫色，l自觉疼痛和压痛，l一般1个月左右消失，l但新皮损可不断出现，l极少破溃；②毛囊炎样皮损：i见于头面、i胸背、i下肢、i阴部等处，l皮损为丘脓疱疹，l周围红晕较宽，l皮损多少不一，l可反复出现，l细菌培养阴性，l抗生素治疗无效；③针刺反应：i用生理盐水皮内注射、i无菌针头皮内刺入及静脉穿刺等均可在受刺部位于24小时左右出现毛囊炎样皮损或脓疱，l48小时左右最明显，l以后逐渐消退，l此种同形反应阳性者达40％～70％，l有诊断价值。

口腔溃疡、i眼部损害、i生殖器溃疡及皮肤损害可先后发生，l少数患者无眼部损害称为不全型。

5.其他系统表现　还可出现关节、i胃肠道、i肺、i心、i肾、i附睾及中枢神经系统等病变。

【实验室检查】1可有贫血、i白细胞增多、i血沉加快、iγ球蛋白增加，l部分患者C反应蛋白及类风湿因子阳性，l血清粘蛋白及血浆铜蓝蛋白增加，l有些患者可检出抗口腔黏膜自身抗体，l细胞免疫功能降低。

【组织病理】1基本病变为血管炎。口腔及皮肤损害早期常表现白细胞破碎性血管炎，l后期为淋巴细胞性血管炎，l可累及毛细血管、i细小静脉及少数细动脉，l其中静脉病变更显著。急性渗出性病变表现为血管内皮细胞肿胀、i管腔充血及血栓形成、i管壁纤维蛋白样变性、i管周中性粒细胞浸润和红细胞外渗。

【诊断与鉴别诊断】1本病主要根据复发性口腔溃疡，l同时存在以下4点中的2点即可诊断：i①复发性生殖器溃疡、i②眼部损害、i③皮肤损害、i④针刺反应阳性。

早期只有口腔溃疡时需与阿弗他口腔炎鉴别，l此外还应与结节性红斑及细菌性毛囊炎等进行鉴别。

【治疗】1口腔与外阴溃疡和皮肤损害可选用沙利度胺、i羟氯喹或氨苯砜；非甾体类抗炎药对皮肤、i生殖器溃疡疼痛及关节痛有一定疗效；糖皮质激素可用于病情严重者；免疫抑制剂可用于重要脏器受损者；此外还可用左旋咪唑、i秋水仙碱、i酞胺哌啶酮、iγ-干扰素及大剂量维生素E等。