色素性紫癜性皮肤病(pigmentary1purpuric1dermatosis)是一组由淋巴细胞介导的红细胞外渗所致的疾病，l包括进行性色素性紫癜性皮病、i毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔藓样皮炎，l其临床形态和组织病理类似。

【病因和发病机制】1病因不明。发病可能与毛细血管壁病变有关，l重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素，l某些药物(如硫胺类、i非那西丁、i阿司匹林等)也可引起发病。

皮损免疫病理显示浸润细胞主要是T淋巴细胞和Langerhans细胞，l提示该病可能由Ⅳ型变态反应介导。

【临床表现】1可分为以下三种类型(图22-5)：i

1.进行性色素性紫癜性皮病(progressive1pigmentary1purpuric1dermatosis)　常对称发生于成年男性的胫前区。皮损初起为群集性针尖大红色瘀点，l后密集成片并逐渐向外扩展，l中心部转变为棕褐色，l但新瘀点不断发生，l散在于陈旧皮损内或其边缘，l呈辣椒粉样斑点，l皮损数目不等。常无自觉症状，l有时可伴轻度瘙痒。病程慢性，l持续数年后可自行缓解。

2.毛细血管扩张性环状紫癜(purpura1annularis1telangiectodes)　常对称发生于女性胫前区。皮损初起为紫红色环状斑疹，l直径1～3cm，l边缘毛细血管扩张明显，l出现点状、i针尖大红色瘀点，l后皮损中央部逐渐消退，l周边扩大呈环状、i半环状或同心圆样外观，l颜色可呈棕褐、i紫褐或黄褐色。皮损可自然消退，l但其边缘可再发新疹，l反复迁延数年。

3.色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmented1purpuric1lichenoid1dermatitis)　常对称发生于40～60岁男性的胫前区，l亦可累及大腿、i躯干及上肢。皮损为细小铁锈色苔藓样丘疹，l伴紫癜样损害，l可融合成境界不清的斑片或斑块。有不同程度瘙痒。病程常持续数月至数年。

图22-511色素性紫癜性皮肤病

【组织病理和免疫病理】1本组病理组织变化相似，l表现为真皮毛细血管内皮细胞肿胀；管周红细胞外渗，l含铁血黄素沉着。

直接免疫荧光显示真皮乳头血管壁有C3、iC1q、i纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。

【诊断和鉴别诊断】1根据典型临床表现诊断不难。

应与静脉曲张性郁积性皮炎、i过敏性紫癜和高球蛋白血症性紫癜等进行鉴别。

【治疗】1治疗效果常不满意。可静滴或口服维生素C、i口服抗组胺药和复方芦丁等，l系统应用糖皮质激素可在短期内见效，l但减量时或停药后易复发；静滴丹参等活血化瘀类中药可能有效。局部可外用糖皮质激素类霜剂或软膏等。