急性发热性嗜中性皮病(acute1febrile1neutrophilic1dermatosis)又称Sweet病或Sweet综合征，l以四肢、i颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热为临床特征，l组织病理表现为真皮大量中性粒细胞浸润。

【病因和发病机制】1本病与感染有密切关联，l多数患者发病前有上呼吸道感染史，l部分患者与肿瘤(特别是白血病)有关；近来还发现少数接受粒细胞集落刺激因子治疗的患者发生本病。

患者血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，l外周血循环免疫复合物水平升高，l因此本病发生可能与Ⅲ型变态反应有关，l是机体对细菌等抗原产生的一种超敏反应。

【临床表现】1多累及中年女性，l夏季好发。好发于四肢和颈面部，l躯干皮肤及口腔黏膜亦可累及，l可两侧分布，l但不对称。皮损初起为红色浸润性斑块或结节，l渐扩大增多，l颜色变深，l隆起成边缘清楚的环状，l表面可因呈粗颗粒或乳头状而形似“水疱”(图22-6)，l部分患者可确实出现散在的针尖大小或更大的水疱或脓疱，l针刺反应也可阳性。有自发性疼痛和触痛。口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡。皮损经1～2个月后可自行消退，l但易复发。皮肤外表现主要是发热(以中度热为多)、i关节痛、i眼结合膜炎及肾损害表现(如蛋白尿、i血尿、i氮质血症等)，l但一般可随皮损消退而改善。

图22-611急性发热性嗜中性皮病

【实验室检查】1外周血白细胞数增多，l中性粒细胞比例升高或白细胞总数不增多而仅有中性粒细胞比例升高，l血沉加快。部分患者中可检测到抗中性粒细胞胞质抗体。

【组织病理】1真皮浅层显著水肿，l血管周围有中性粒细胞为主的浸润，l可见核破碎；晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。

【诊断和鉴别诊断】1本病诊断可参考以下标准：i

主要标准：i①很快发生的典型皮损；②组织病理特征。

次要标准：i①感染的前驱症状；②伴有发热、i关节痛、i结膜炎或潜在的恶性肿瘤；③白细胞增多；④系统性糖皮质激素治疗有效，l抗生素治疗无效。

具备以上2条主要标准和2条次要标准时可确诊。

本病应与多形红斑、i荨麻疹、i结节性红斑和白塞病等进行鉴别。

【治疗】1应注意去除诱因(如感染、i肿瘤、i药物等)。糖皮质激素为首选药物，l如泼尼松0.5mg/(kg·d)，l用药后2～3天发热改善说明有效，l如发热不能控制时应加量直至有效；氨苯砜可与糖皮质激素联用；碘化钾有时有效。