白癜风

白癜风(vitiligo)是一种常见的色素脱失性皮肤黏膜疾病,l肤色深的人群比肤色浅的患病率高,l我国人群患病率约0.1%~2%。

【病因和发病机制】1目前尚不完全清楚,l有以下几种学说:i

1.自身免疫学说 依据有:i①约50%~80%患者血清中存在抗黑素细胞自身抗体,l特别是活动期及家族史阳性患者抗体阳性率较高,l其滴度与病情成正比;②患者常伴发其他自身免疫性疾病(如甲状腺疾病、i糖尿病、i恶性贫血等)或在血清中检测到自身抗体(如抗甲状腺球蛋白、i抗胃壁细胞、i抗平滑肌及抗肾上腺组织的器官特异性抗体),l自身免疫性疾病患者白癜风发生率较一般人群高10~15倍,l③患者皮损的组织病理改变显示活动期白斑边缘CD3iCD4iCD8T细胞明显增加,l提示T淋巴细胞在发病中可能起重要作用;④将活动期患者血清中提取的IgG加入培养基中,l能引起补体介导的黑素细胞破坏;将正常人皮肤移植到裸鼠,l注射白癜风患者血IgG可使移植的皮肤出现白斑;⑤部分患者系统或局部使用糖皮质激素有效。

2.黑素细胞自毁学说 有学者认为本病好发于暴露及色素加深的部位,l这些部位表皮黑素细胞功能亢进,l促使其耗损而早期衰退,l并可能是由于黑素细胞合成黑素的中间产物(如多巴,l5,l6-二羟吲哚等)过量或积聚所致。对苯二酚、i苯酚、i丁基酸或儿茶酚胺等对正常黑素细胞有损伤作用,l因此由于职业等因素接触或吸收上述化学物质亦可诱发白癜风。

3.神经化学因子学说 临床观察表明神经精神因素与白癜风的发生密切相关,l据估计约2/3的患者发病或加重与精神创伤、i过度劳累、i焦虑有关。有些白癜风皮损对称或沿神经节段分布,l可能与黑素细胞周围的神经递质(如去甲肾上腺素)增加使黑素细胞损伤或抑制黑素形成有关。

4.遗传学说 本病有遗传背景,l可能是伴有不同外显率的常染色体显性遗传性皮肤病。白癜风患者亲属的患病率国内报道为4.9%~15.6%,l国外报道为18.75%~38%。

此外尚有酪氨酸与铜离子相对缺乏、i角质形成细胞功能异常等学说。

综上所述,l白癜风的发生可能是具有遗传素质的个体在多种内外因素的激发下,l诱导了免疫功能异常、i神经精神及内分泌代谢异常等,l从而导致酪氨酸酶系统抑制或黑素细胞的破坏,l最终引起皮肤色素脱失。

【临床表现】1白癜风多后天发生,l任何年龄均可发病,l无明显性别差异。可发生于任何部位,l但以暴露及摩擦损伤部位(如颜面部、i颈部、i手背、i腕部、i前臂及腰骶部等)多见,l口唇、i阴唇、i龟头、i包皮内侧黏膜等亦可累及,l部分患者皮损沿神经节段单侧分布,l少数患者泛发全身。典型皮损为色素完全脱失斑,l大小不等、i数目不定、i形态各异,l中央可见散在的色素岛;皮损上的毛发也可变白(图24-1)。进展期正常皮肤受到机械性刺激(如压力、i摩擦,l烧伤、i外伤等)可发生同形反应;稳定期皮损停止发展,l边缘可出现色素增加。一般无自觉症状。病程慢性迁延,l有时可自行好转或消退;部分患者春末夏初病情发展加重,l冬季缓解。

根据皮损范围和分布可将本病分为:i

1.局限型 皮损局限于一个部位,l又可分为:i①节段型:i皮损按皮节分布;②黏膜型:i仅累及黏膜。

2.泛发型 最常见,l表现为皮损广泛分布于体表,l可分为①寻常型:i皮损散在分布于体表多处;②面肢端型:i皮损分布于面部和肢体远端;③混合型:i上述几型不同组合而成,l如面肢端型+节段型等。

3.全身型 全身皮肤完全或几乎完全受累,l亦可有毛发变白。

图24-111白癜风

【组织病理】1活动期皮损内黑素细胞密度降低,l周围黑素细胞异常增大;后期脱色皮损内无黑素细胞。

【诊断和鉴别诊断】1本病根据典型皮损不难诊断。

需与单纯糠疹、i花斑癣、i贫血痣、i无色素痣、i炎症后色素减退等进行鉴别。

【治疗】1本病治疗比较困难,l虽然治疗方法很多,l但疗效多不满意,l一般采用综合疗法,l且疗程至少3个月。皮损面积小、i发生在曝光部位、i病程短者治疗效果较好。

1.光化学疗法和光疗法

2.自体表皮移植 适用于病变范围较小、i病情稳定者。方法为用负压吸引法在供皮区和受皮区吸引形成水疱(表皮下水疱),l再将供皮区疱壁移至受皮区并加压包扎。包括钻孔移植、i小片移植、i负压吸疱法、i薄片移植、i自体表皮培养移植及自体黑素细胞移植等。

3.氮芥乙醇 盐酸氮芥50mg溶于100ml195%乙醇中,l每天2次外用,l需新鲜配置,l冰箱内保存。本制剂有刺激性和致敏性,l外用时仅限于白斑区。

4.糖皮质激素 泛发性、i进展期皮损可系统应用糖皮质激素,l如小剂量泼尼松持续数月。局限性、i早期皮损或10岁以下儿童可局部应用皮质激素制剂,l如0.05%卤美他松、i0.1%倍他米松二甲基亚砜乙醇溶液、i0.1%曲安西龙霜等,l一般每天外用1次,l如3个月内未见色素再生,l应换用其他方法。曲安西龙混悬液皮损内注射亦有一定效果,l但需注意长期外用糖皮质激素可引起局部皮肤萎缩、i毛细血管扩张等不良反应。