原发性皮肤淀粉样变(primary1cutaneous1amyloidosis)是指组织病理表现为淀粉样蛋白沉积于正常皮肤的一种慢性皮肤病，l一般不累及其他器官。

【病因和发病机制】1病因尚不清楚。许多细胞(如角质形成细胞、i浆细胞、i成纤维细胞、i肥大细胞)和组织均可合成或衍化为淀粉样蛋白，l后者形成后沉积于真皮乳头即可致病。

【临床表现】1根据临床特点不同可分为多种类型，l以下两型最为常见：i

1.苔藓状淀粉样变(lichen1amyloidosis)　多累及中年，l两性均可受累，l但以男性多见。好发于双侧胫前，l也可发生于臂外侧和腰背部。早期皮损为针头大小褐色斑点，l后逐渐增大形成半球形、i圆锥形或多角形丘疹，l直径约2mm，l质硬，l正常皮色、i淡红色或褐色，l表面多光滑发亮，l有时可见少许鳞屑、i角化过度或粗糙(图26-4)；早期散在分布，l后期密集成片但不融合，l小腿和上背部皮损可沿皮纹方向呈念珠状排列。自觉剧烈瘙痒。

图26-411原发性皮肤淀粉样变

2.斑状淀粉样变(macular1amyloidosis)　好对称发生于中年以上妇女的肩胛间区，l也可累及躯干和四肢。皮损为褐色、i灰色或蓝色色素沉着，l由点状色素斑融合而成，l呈网状或波纹状。一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。

上述两种皮损可同时存在或相互转变，l称为混合型或双相型皮肤淀粉样变。

【组织病理】1真皮乳头处及真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积，l大小不等，l呈半球形、i圆锥形或带状。苔藓状淀粉样变和斑状淀粉样变两型的主要区别在于前者表皮存在角化过度和棘层肥厚。电镜检查发现淀粉样蛋白细丝为诊断本病的金标准。

【诊断和鉴别诊断】1本病根据典型皮损，l结合组织病理即可确诊。

本病应与慢性单纯性苔藓、i肥厚性扁平苔藓等进行鉴别。

【治疗】1本病尚无特效疗法。瘙痒明显者可口服抗组胺药；皮损广泛、i瘙痒严重且抗组胺药控制不良者，l可采用普鲁卡因静脉封闭；阿维A酯对部分患者有效。局部糖皮质激素封包或皮损内注射可缓解症状，l但停药后易复发；0.1％维A酸外用可有一定疗效。