良性皮肤肿瘤:先天性血管瘤

先天性血管瘤(congenital1hemangioma)由胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。临床上分为三种类型(图27-3)。

1.鲜红斑痣(nevus1flammeus) 又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣,l出生时即可存在。好发于颜面、i颈部,l也可发生于其他任何部位。皮损为斑疹或斑片,l不高出皮面,l颜色淡红或暗红,l形状不规则,l压之部分或完全退色;发生于面部者可随年龄增长而颜色变深,l亦可高出皮面,l或其上发生结节状皮损。可伴发其他血管畸形,l如软脑膜蛛网膜血管瘤、i结膜、i虹膜或脉络膜血管瘤等,l后者可导致青光眼或视网膜剥离。

组织病理表现为真皮中上部毛细血管扩张,l皮损隆起或呈结节状者,l除真皮浅层外,l其深层及皮下组织亦出现血管扩张,l但血管内皮细胞不增生。

本型治疗较困难。可选用585nm或595nm的脉冲染料激光。但需要多次、i较长时间的治疗。亦可应用市售遮盖霜遮盖皮损而达到美容的目的。

2.草莓状血管瘤(strawberry1hemangioma) 又称毛细血管瘤(capillary1hemangioma),l出生时即可存在,l但常在出生后2~3个月内发生。好发于颜面、i肩部、i头部和颈部。皮损呈鲜红色分叶状肿瘤,l质地柔软,l高出皮面,l境界清楚,l单一或数个,l通常1厘米至数厘米,l偶见整个肢体受累者;广泛皮损的深部,l常可伴发海绵状血管瘤。皮损可逐渐增大,l约1年后逐渐开始退化,l70%~90%患者在5~7岁时可自行完全消退。

婴幼儿期皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生、i增大,l聚集成实体性索团,l仅可见少数小的毛细血管腔。成熟皮损则表现为血管腔增大或显著扩张,l而内皮细胞变平。

本型皮损多数可完全消退,l因此应尽量等待自然消退。生长较快者可应用放射性核素32磷或90锶或X线照射治疗,l还可选用585nm或595nm的脉冲染料激光治疗。

3.海绵状血管瘤(cavernous1hemangioma) 本病出生时即存在或出生后数周发生。好发于头、i颈部,l亦可累及口腔或咽部黏膜等其他部位。皮损为单一或数个大而不规则的结节状或分叶状浅表皮损,l颜色鲜红或深红,l表面不规则,l深在皮损颜色呈紫色,l境界不清,l柔软而有弹性,l可压缩,l状似海绵。皮损在1年内逐渐增大,l亦可逐渐缓解,l但难以完全消退。累及消化道常可引起慢性出血和贫血,l尸检还可发现其他脏器受累。

组织病理表现为真皮下部和皮下组织中存在不规则腔隙,l充以红细胞及纤维物质,l腔壁为单层内皮细胞;较大血管腔隙可见外膜细胞增生,l管壁增厚。

治疗基本同草莓状血管瘤,l偶亦需手术切除。

图27-311血管瘤