Paget病(Paget1disease)又名湿疹样癌(eczematoid1carcinoma)，l为临床上表现为湿疹样皮损，l组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊类型皮肤肿瘤。

【病因】1病因未明。多认为是起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部的原位癌，l并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，l最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。

【临床表现】1本病可分为乳房Paget病(mammary1Paget1disease)和乳房外Paget病(extramammary1Paget1disease)(图27-12)：i

1.乳房Paget病　几乎均累及妇女，l好发于单侧乳房和乳晕部，l平均发病年龄为55岁，l罕见于男性乳房。皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，l常伴有湿疹化，l呈表浅糜烂、i渗出或结痂，l浸润明显，l缓慢向周围扩大，l可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌，l可伴腋窝淋巴结转移。

2.乳房外Paget病11可累及两性，l但以女性为多，l平均发病年龄大于乳房Paget病。好发于女阴，l其次为阴囊、i会阴、i肛周，l亦见于阴部以外顶泌汗腺区(如腋窝等)。皮损和乳房Paget病相似但面积较大，l呈界限清楚的红色斑片或斑块，l表面呈湿疹样，l糜烂、i渗出或结痂，l常有痛痒感。一般预后较乳房Paget病好，l但可伴发真皮内侵袭性癌；由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由官颈癌扩展到外阴部者，l称为继发性乳房外Paget病，l预后不良。

图27-1211Paget病

【组织病理】1表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，l胞体大，l圆形或椭圆形，l无细胞间桥，l细胞内含一个大的胞核，l胞质丰富而淡染，l甚至空泡状，lPAS反应阳性，l耐淀粉酶；Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，l还可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。

【诊断和鉴别诊断】1中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，l基底有浸润，l病程缓慢，l持久存在，l如按湿疹治疗无效，l均应怀疑本病，l病理活检可以确诊。

本病应与乳房、i外阴湿疹，lBowen病，l基底细胞上皮瘤等进行鉴别。

【治疗】1乳房Paget病应进行乳房切除术，l如伴发乳房内肿块，l应进行乳房根治术。乳房外Paget病应进行广泛深切除，l以免复发。