原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous1T1cell1lymphoma，lCTCL)曾称为蕈样肉芽肿(granuloma1fungoid)，l是T淋巴细胞(特别是T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴瘤。呈慢性进行性经过，l可累及淋巴结和内脏。

【病因】1病因尚不明。遗传、i感染和环境因素可能与本病发生发展有关。

【临床表现】1可分为红斑期、i斑块期和肿瘤期，l但各期表现可重叠(图27-15)。

1.红斑期　皮损无特异性，l可类似于慢性单纯性苔藓样变、i湿疹、i慢性接触性皮炎、i脂溢性皮炎、i特应性皮炎、i副银屑病等，l多伴有剧烈顽固性瘙痒。

2.斑块期　可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、i境界清楚、i略高起的浸润性斑块，l颜色暗红至紫色，l可自行消退，l亦可融合形成大的斑块，l边缘呈环状、i弓形或匍行性，l颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。

3.肿瘤期　皮损呈褐红色隆起性结节，l大小、i形状各异，l易早期破溃，l形成深在性卵圆形溃疡，l基底被覆坏死性灰白色物质，l溃疡边缘卷曲；继发感染可伴疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，l称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤，l预后差。

除皮肤外，l淋巴结最常受累，l其他依次为脾、i肺、i肝、i骨髓、i肾脏、i舌、i会厌、i心脏、i胰腺和甲状腺，l内脏受累往往在尸检时才能发现。

图27-1511皮肤T细胞淋巴瘤

【组织病理】

1.红斑期　早期无特异性，l常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润，l亲表皮现象(epidermotrophism)有提示作用，l表现为表皮内散在单一核细胞，l与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕，l偶见Pautrier微脓肿。

2.斑块期　多数患者组织病理有诊断价值，l表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓肿。真皮上部出现带状多形性细胞浸润，l包括正常淋巴细胞、i组织细胞、i嗜酸性粒细胞、i浆细胞。与红斑期不同之处在于有些单一核细胞是异型T淋巴细胞，l后者核大而深染，l外形呈特征性脑回状，l而且附属器上皮(特别是毛囊)也可见散在的单一核细胞浸润。

3.肿瘤期　异型T淋巴细胞浸润，l可达皮下脂肪层；表皮可呈典型亲表皮性，l但也可不受累，l甚至在真皮上层出现无浸润带。

【诊断】1红斑期皮损及组织病理均无特异性，l往往难于作出诊断。临床上对拟诊其他慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者，l应考虑本病，l必要时多次及多部位取材，l并作连续切片观察，l以早期作出诊断。斑块期及肿瘤期根据临床表现，l结合组织病理表现可作出诊断。

原发性皮肤T细胞淋巴瘤真皮浸润中多数T细胞(80％～90％)为辅助性T细胞(多为CD4^＋CD7^－T细胞)，l仅10％～20％为抑制性T细胞，l因此应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断；此外T细胞受体的基因重排亦为诊断提供了较为特异的手段。

【治疗】1早期皮损以增强患者免疫力和局部治疗为主，l可用干扰素、i卡介菌或转移因子等。局部治疗可选用氮芥或芳香维A酸外用，l电子束照射、iX线、i光化学疗法等均有一定疗效。晚期患者应采用化疗(如环磷酰胺、i苯丁酸氮芥、i甲氨蝶呤等)，l与局部治疗联用可获更好疗效。