恶性黑素瘤(malignant1melanoma)简称恶黑，l也称黑素瘤(melanoma)，l是来源于黑素细胞、i恶性程度较高的恶性肿瘤；多发生于皮肤、i亦可见于皮肤-黏膜交界处、i眼脉络膜和软脑膜等处。

【病因】1本病与长期日光照射密切相关；研究表明某些黑素瘤的发生与位于9p的抑癌基因P16(又称CDKN2A)的缺失相关；部分患者由恶性雀斑样痣、i发育不良性痣细胞痣、i先天性痣细胞痣等演变而来；此外外伤、i病毒感染、i机体免疫功能低下等也可能与本病的发生和发展有关。

【临床表现】1白种人发病率较高，l约3％～10％有家族史，l亚洲人发病率较低。皮肤恶性黑素瘤可分为四种类型(图27-16)：i

1.肢端雀斑痣样黑素瘤(acral1lentiginous1melanoma)1　为我国常见类型，l占亚洲人黑素瘤的50％。多由肢端雀斑样痣发展而来，l好发于掌跖、i甲及甲周区。皮损表现为色素不均匀、i边界不规则的斑片；若位于甲母质，l甲板及甲床可呈纵行带状色素条纹。此型进展快，l常在短期内增大，l发生溃疡和转移，l存活率仅11％～15％。

2.恶性雀斑痣样黑素瘤(lentigo1malignant1melanoma)　好发于老年人的曝光部位，l常由恶性雀斑样痣发展而来。皮损为淡褐色或褐色不均匀的色素性斑片，l伴有暗褐色或黑色小斑点，l边缘不规则，l逐渐向周围扩大。此型生长慢、i转移晚，l最初仅局限于局部淋巴结转移。

3.结节性黑素瘤(nodular1melanoma)1　好发于头颈及躯干部、i足底、i外阴、i下肢等处。皮损初起为蓝黑或暗褐色隆起性结节，l沿水平和垂直方向迅速增大成乳头瘤状、i蕈样，l可形成溃疡。

4.浅表扩散性黑素瘤(superficial1spreading1melanoma)1　由表浅黑素瘤发展而来，l好发于躯干和四肢。皮损比恶性雀斑样痣小，l直径很少超过2.5cm，l呈不规则斑片，l部分呈弓形，l棕黄色、i褐色或黑色，l亦可呈淡红色、i蓝色和灰色。皮损出现丘疹、i结节、i硬化、i溃疡则提示预后不良。

此外，l恶性黑素瘤还可累及鼻腔、i口腔、i肛管黏膜等，l常导致破溃，l并引起出血、i疼痛、i阻塞等表现。

图27-1611恶性黑素瘤

【组织病理】1表皮和真皮内可见较多分散或巢状分布的黑素瘤细胞，l沿水平和垂直方向扩展，l深达真皮和皮下。黑素瘤细胞呈异型性，l细胞大小、i形态不一，l胞核大，l可见到核分裂及明显核仁，l胞质内可含有色素颗粒，l对多巴和酪氨酸酶呈强阳性反应。黑素瘤细胞形态可呈多样性，l以梭形细胞和上皮样细胞为主。抗S-100蛋白及抗HMB-45单抗进行免疫过氧化酶染色，l可有助于诊断。与预后相关的主要因素是黑素瘤细胞的浸润深度或厚度。

【诊断和鉴别诊断】1本病根据临床表现，l结合组织病理特点可以确诊。应与很多疾病进行鉴别，l特别是交界痣和混合痣，l此外还有色素性基底细胞上皮瘤、i脂溢性角化病、i化脓性肉芽肿、iKaposi肉瘤以及甲下外伤性血肿等。

【治疗】1手术切除为治疗原发性恶黑的理想疗法，l附近肿大淋巴结应一并清除。已转移患者可采用化疗或联合化疗，l肢端恶黑可采用局部灌注化疗。放射疗法对缓解内脏及中枢神经系统转移灶的压迫症状有一定疗效，l亦可缓解骨转移所致的疼痛。