1963年,lWilliams等根据胚胎发生将胃肠道类癌分为前肠(胃、i胰、i十二指肠和上段空肠)类癌、i中肠(下段空肠、i回肠、i盲肠和阑尾)类癌和后肠(结肠和直肠)类癌,l但缺乏临床意义。1980年,l世界卫生组织将类癌归入神经内分泌肿瘤范畴,l但除外胰岛细胞肿瘤、i甲状腺髓样癌、i嗜铬细胞瘤、i小细胞肺癌和皮肤默克尔细胞肿瘤,l由此按各种银和其他颗粒染色技术将类癌再分成肠嗜铬细胞类癌(即典型的类癌,l或嗜银细胞瘤)、i胃泌素(G)细胞瘤和其他类癌三大类,l这一分类在临床上应用较困难,l在病理学上也易混淆。Kl?ppel根据下列原则提出一种新分类法:i①肿瘤的起源部位,l在胃肠神经内分泌肿瘤则分成胃、i十二指肠、i小肠和结肠等类癌。②根据其生物学行为分成良性、i不明、i低度恶性和高度恶性肿瘤,l其判断标准则根据其组织学分化程度、i血管侵犯、i直接浸润和转移以及肿瘤的大小而定。③根据其内分泌功能,l又可分成功能性和无功能性。这一新分类法不包括内分泌-外分泌混合性肿瘤,l因其生物学行为主要依据外分泌细胞成分的分化,l故应将这一混合性肿瘤从神经内分泌肿瘤划分出去。如以胃神经内分泌肿瘤为例,l下列分类对临床很有意义:i
良性肿瘤:i无功能,l分化良好,l肿瘤直径≤1cm,l位于粘膜和粘膜下,l无血管侵犯,l胃底粘膜肠嗜银样细胞肿瘤(ECL),l伴慢性萎缩性胃炎(CAG)和高促胃液素(胃泌素)血症。
良性或低度恶性肿瘤:i无功能,l分化良好,l肿瘤位于粘膜-粘膜下层,l直径>1~2cm,l无血管侵犯,l或<2cm伴血管侵犯。①常为胃底粘膜ECL肿瘤,l伴CAG和高促胃液素(胃泌素)血症。②少见的MEN-l有关的或散在的ECL细胞肿瘤。
低度恶性肿瘤:i①无功能,l分化良好,l肿瘤直径>2cm或侵犯超越粘膜下层,l常为散在的ECL细胞肿瘤,l少见的产5-羟色胺肿瘤、iMEN-1或CAG相关的ECL细胞肿瘤。②任何大小和侵犯范围的功能性、i分化良好肿瘤,l散在的胃泌素瘤、i产5-羟色胺肿瘤或其他。
高度恶性肿瘤:i功能性或无功能性,l分化不良,l中间型或小细胞癌。
引自:i
Kl?ppel1G,lHeitz1P,lCapella1C1et1al.1996.Pathology1and1nomenclature1of1haman11gastrointestinal1neuroendocrine(carcinoid)tumors1and1related1lesions.World1J1Surg,l20:i132~141