特殊类型先天性巨结肠

1.全结肠无神经节细胞症:i

(1)大多数在新生儿期出现症状,l表现为胎粪排出时间延缓,l呕吐和腹胀。

(2)与常见型先天性巨结肠不同,l多在直肠指诊时不能诱发排便发射,l无大量气体和胎粪排出,l指套也无染粪。

(3)少数病例在新生儿期没有症状,l以后才出现间歇性便秘,l并进行性加重,l直到几个月后发生明显的肠梗阻。

2.短段型先天性巨结肠:i无神经节细胞段局限于直肠末端7~8cm内,l临床症状比常见型为轻,l半数病例在1周岁以内有便秘,l另有部分在1~10岁间便秘明显,l并伴有污粪。患儿全身情况大多良好,l并发症少见,l多无腹胀,l直肠指诊发现直肠壶腹部积粪。