Morgan和Superina根据门静脉与体静脉之间的异常分流将肝外异常门腔分流即Abernethy畸形分为两型：iⅠ型，l肝脏完全无门静脉血灌注，l例如门静脉缺失，l胃肠静脉血完全向腔静脉分流；Ⅱ型，l门静脉血部分向肝脏灌注。先天性门静脉缺如属于Abernethy畸形Ⅰ型，l但无其他脏器的畸形。Abernethy畸形因合并其他类型的先天畸形而临床表现不一。Ⅰ型畸形多发生于女性，l最常见的异常是肠系膜上静脉与肝下下腔静脉或左肾静脉的交通，l常合并其他脏器的先天畸形(如心脏的畸形、i胆道闭锁和多脾)、i肝脏结节样增生和肿瘤。Ⅱ型通常为门静脉的单一畸形，l常发生于男性，l胃肠道静脉血通过异常的侧侧吻合支向腔静脉分流。