Schwartz(1958)提出了如下诊断标准：i

1.多发于中年男性，l有进行性胆汁淤滞症状。

2.无胆石和手术所致的胆道狭窄，l证明有胆总管弥漫性硬化改变。

3.经长期观察否定胆管硬化癌。