Myers(1970)提出诊断本病的必要条件是：i

1.进行性梗阻性黄疸。

2.无胆道结石。

3.既往无胆道手术史。

4.胆道系统弥漫性增厚和狭窄。

5.长期随访后未发现恶变的征象。

6.肝活体组织检查无原发性胆汁性肝硬化。

7.不合并其他病变(如溃疡性结肠炎、i局限性肠炎或后腹膜纤维化等)，l说明胆道病变并非是继发于腹内病变或全身病变的一部分。