Thompson(1982)收集了UCLA医疗中心1955~1981年间37例原发性硬化性胆管炎病例,l诊断以手术所见、i胆道造影、i胆管病理检查等为依据。其中,l62%为男性,l35%并发溃疡性结肠炎,l年龄从17~72岁。根据临床表现及各种检查,l把本病分为四型。
Ⅰ型:i主要累及远侧总胆管的硬化性胆管炎。放射造影可见病灶呈螺旋状狭窄,l病壮的近侧胆管呈不规则扩张。
Ⅱ型:i继急性坏死性胆管炎后很快发生的硬化性胆管炎。起病急,l既往无胆道病史。术中见急性炎症和坏死表现,l胆总管中有脓血、i压力高;术中造影见胆道相对正常,l但术后数日经T型管造影显示胆管呈念珠状样,l弥散性扭曲与狭窄。
Ⅲ型:i慢性弥散性硬化性胆管炎。这类病人潜在性地发生胆道梗阻,l并累及大部分胆道树;X线表现肝内外胆道弥散性受侵犯,l有多发性狭窄而呈念珠状。在胆管汇合处狭窄最显著;肝内胆管走行分布比正常短。
Ⅳ型:i合并有肠道炎性疾病的慢性弥散性硬化性胆管炎。除肠道炎症外,l其余与Ⅲ型相同。