先天性胆管囊肿的分型(三)

Alonso-Lej和Todani分型法:i

1959年,lAlonso-Lej提出了前三型,l1977年Todani增添了后两型,l目前这种五型分类为大多数人所接受,l意见趋于一致。

Ⅰ型:i孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症,l为最常见的类型,l约占85%~90%。一般左右肝管及肝内胆管正常,l胆囊管汇入囊肿。又可分三个亚型,l即局限性胆总管囊肿、i节段性胆总管扩张和弥漫性胆总管梭形扩张。1988年,lKusunoki发现此型囊肿的远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞,l提出神经节细胞缺如是本型的病因。

Ⅱ型:i肝外胆管憩室,l在胆总管形成大小不等的憩室。

Ⅲ型:i胆总管开口囊性脱垂,l又称胆总管末端囊肿。一般以一个狭窄的开口汇入十二指肠内,l偶有位于胰腺内者,l胆总管和主胰管分别在十二指肠壁内汇入囊肿。

Ⅳ型:i又分成两个亚型即ⅣA型,l肝内和肝外多发性囊肿;ⅣB型,l多发性肝外胆管囊肿。

Ⅴ型:i肝内胆管单发或多发性囊肿,l又称Caroli病,l其有肝内胆管节段性囊状扩张,l胆管结石和胆管炎发生率高,l无肝硬变和门静脉高压症,l以及常伴肾小管扩张和多囊肾等四个特点。