Hanot综合征好发于40～60岁的女性，l男女之比为1∶9。起病隐匿，l且呈缓慢发展。早期症状轻微，l约10％的患者可无任何症状。

1.皮肤瘙痒：i全身皮肤瘙痒为早期之特征性症状，l且大多数在黄疸之前6个月至2年出现。少数患者瘙痒和黄疸同时发生，l但黄疸先于瘙痒者则较少见，l只有黄疸而无瘙痒者则属罕见。由于血中胆盐浓度增高，l刺激末梢神经而有皮肤瘙痒。病久后则有皮肤粗糙、i色素沉着、i脱屑与增厚。

2.黄疸：i多为轻度或中度黄疸，l晚期则可有重度黄疸。黄疸期中尿色加深，l粪色变浅，l但呈陶土色粪便则少见。

3.小肠吸收不良：i由于胆汁淤滞，l肠道缺乏胆盐，l影响食物中脂肪的乳化与吸收，l常可引起脂肪泻。

4.骨质软化疏松：i由于骨质软化、i骨质疏松，l易发生病理性骨折，l腰背及肋骨等处常有疼痛。

5.出血：i主要系维生素K和凝血因子Ⅶ的缺乏，l毛细血管脆性增加和脾功能亢进引起的血小板减少等因素引起，l常可见皮肤粘膜的出血。

6.黄色瘤：i由于胆道梗阻，l血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，l常发生黄斑疣或黄色瘤(xanthelasma)。前者多位于眼睑内眦，l后则则多于掌、i颈、i躯干和乳房下等处。

7.肝、i脾肿大：i由于长期胆汁淤滞，l肝脏明显肿大，l由于有肝硬化而常有脾肿大。晚期多出现门静脉高压症而并发食管胃底曲张静脉破裂大出血。严重者可有腹水和发生肝性脑病。

诊断

本征诊断主要依据下列几点：i

1.中年及老年前期女性，l临床表现为皮肤瘙痒、i黄疸和肝脾肿大。

2.肝功能检查见血清胆红素升高，l且以间接胆红素为主；血清碱性磷酸酶、iIgM及胆固醇升高，l血浆白蛋白降低，lγ-球蛋白升高。

3.血清抗线粒体抗体、i平滑肌抗体和抗核抗体阳性。

4.肝活体组织检查见特征性病理改变，l可见有胆管炎、i肉芽肿、i局灶性汇管区淋巴细胞积聚、i汇管区周围胆汁淤积，l肝小叶完整，l轻度碎屑样坏死。

5.排除肝外胆道梗阻性黄疸或继发性胆汁性肝硬化，l并要与肝炎后肝硬化进行鉴别。