先天性肝内胆管扩张症，l又称Caroli病。此病在1904年已被发现，l直到1958年法国Caroli才第一次详细描述，l并提出应作为一个独立的疾病。Caroli指出该病有如下特点：i

1.患者的肝内胆管呈节段性囊状或柱状扩张。

2.患者对胆结石、i胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势。

3.无肝硬化和门静脉高压存在。

此后，l多数学者把先天性肝内胆管扩张症称为Caroli病。