Caroli病的分型经过20多年的争论后，l现基本上统一分为两型，l即单纯型和混合型。

单纯型又称为Ⅰ型，l多伴有肝内胆管结石，l临床表现为反复胆道感染，l典型的病理组织学特点为：i①肝的汇管区有较多的小胆管增生，l胆管腔常扩张，l伴有纤维组织增生。②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，l汇管区之间常有纤维条索相连。③肝小叶结构完整或基本保存，l有时可见部分界板破坏，l边缘不清楚。④如伴有“囊状肾”，l可见肾小管呈囊性扩张。

汇管区纤维化型又称为Ⅱ型，l此型以肝、i脾肿大以及门静脉高压和上消化道出血为临床特点，l其病理组织特点是：i①汇管区小胆管囊状扩张，l管壁及周围纤维组织增生，l并向肝小叶周围伸展，l门静脉小支发育不良，l数量减少。②肝小叶结构无明显改变，l不见肝细胞坏死或再生结节。