Koop将胆道畸形分为三型：i①胆道发育中断。②胆道发育不良。③胆道闭锁。此种分类对指导临床、i明确手术指征和估计预后有一定的实用意义。

1.胆道发育中断：i肝外胆管在某一部位盲闭，l不与十二指肠相通。盲闭的部位在肝管上段，l则肝管下段和胆总管均缺如；也有肝管、i胆囊和胆总管上段均完整，l盲闭部位在胆总管，l仅其下段缺如。以上两种仅占5％～10％病例。由于肝外胆管为一盲袋，l内含胆汁，l说明与肝内胆管相通，l因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。

2.胆道发育不良：i炎症累及肝外胆道，l使胆管上皮破坏，l发生纤维性变，l管腔发生狭窄，l但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，l管腔增大，l恢复通畅。有时炎症继续发展，l使整个胆道系统完全阻塞，l近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，l并追踪至肝门区，l可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小的微细胆管，l直径约1～2mm的发育不良胆管。

3.胆道闭锁：i肝外胆管严重受累，l胆管上皮完全损坏，l全部结构发生纤维化，l胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见的腔隙管道，l组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正的胆道闭锁。